В наибольшей степени эта болезнь поражает черную субстанцию — область, находящуюся глубоко внутри мозга. Этот цвет дает нейромедиатор дофамин, чернеющий при окислении. У больных эти вырабатывающие дофамин клетки умирают.
Лечение болезни Паркинсона направлено на глубинные области мозга, координирующие движения. Черная субстанция — всего лишь одна из групп нейронных узлов — базальных ганглий, расположенных в подкорке. (Базальные ганглии, в которые также входят бледный шар и субталамическое ядро, взаимодействуют друг с другом и иными областями мозга, например, с полосатым телом.)
Хирурги пытались вылечить болезнь Паркинсона своими средствами. Идея родилась так. Как-то случайное повреждение при операции кровеносного сосуда, снабжавшего кислородом и глюкозой части таламуса, привело к прекращению тремора пациента. Нейрохирурги предположили, что смерть определенных частей поврежденной ткани и привела к прекращению дрожи. На основе этого открытия была разработана стратегия, при которой небольшая часть базальных ганглий целенаправленно уничтожалась. Это жестокое лечение, известное как таламотомия или паллидотомия, иногда бывает эффективным, однако оно не получило широкого распространения, поскольку улучшение происходило менее чем у половины пациентов.
Кроме того, популярность хирургического вмешательства была подорвана идеей как-то заменить дофамин. Лучшим препаратом в этом случае оказалась леводопа — препарат, способный проникнуть в мозг, где он превращается в дофамин.
К сожалению, леводопа работает только до определенного момента. Как и любой медиатор, дофамин выполняет несколько функций. Например, шизофрению обычно лечат препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы. Эти лекарства, уменьшающие психотический бред, часто обладают побочным эффектом и вызывают ригидность мускулатуры. В результате у пациента появляется шаркающая походка, а лицо напоминает неподвижную маску, что очень напоминает состояние при болезни Паркинсона.
В отличие от них леводопа без особого разбора действует на повсеместное усиление действия дофамина, что часто приводит к появлению психотических симптомов, в том числе галлюцинаций и бредовых идей. По мере прогресса болезни Паркинсона улучшение, вызванное лекарственным лечением, снижается, поскольку все большие дозы повышают вероятность возникновения психозов. Что еще хуже, леводопа может оказывать смешанный позитивный и негативный эффект иа движения, в результате чего руки и ноги могут неожиданно отказывать самым непредсказуемым образом.
Статус леводопы как лучшей возможной терапии изменился после сделанного французским хирургом в 1986 году открытия во время проведения таламотомии для корректировки непрекращающегося тремора. Во время работы он наблюдал за движениями и речью пациента, поскольку операция проводилась без общего наркоза. (Такое возможно, поскольку хирурги могут проникнуть через кожу и череп пациента, используя местную анестезию, а внутри самого мозга болевых рецепторов нет.) У врача был небольшой датчик, излучавший слабые электрические сигналы для того, чтобы определить требующее удаления место. Хирург заметил, что при повышении частоты излучаемых сигналов тремор пациента начинает стихать. Позднее он понял, что наступавшее тогда улучшение было ничем не хуже, чем полученный в результате таламотомии эффект.
Это наблюдение привело к мысли о том, что стимулирование каким-то образом может приводить к результату, схожему с эффектом уничтожения определенной части мозговой ткани. В течение нескольких последующих лет врач проверял свою гипотезу на разных пациентах, применяя имплантаты, работающие на батарейках. Улучшение состояния этих пациентов было просто поразительным. Люди, которым до этого требовались сиделки, вернулись к независимой жизни. Некоторые, ранее принимавшие большие дозы леводопы, смогли заметно снизить потребление лекарства и даже вообще отказаться от медицинских препаратов. Эта терапия смогла исправить нарушения практически любых движений.
Длительность положительного эффекта прослеживалась в течение восьми лет после хирургии. Это лечение предполагает определенный риск, как и любая хирургия мозга, — небольшая вероятность постоперационного кровотечения в мозг (см. главу 29). Хотя положительный эффект со временем ослабляется, возможно, из-за того, что болезнь Паркинсона продолжает прогрессировать, у пациентов почти всегда наблюдается долговременное улучшение. Кроме того, новый вид терапии позволяет пациентам избежать появления изменений личности, которые случаются при принятии леводопы.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу