Ксения Ткаченко - Энциклопедия клинической гинекологии

Характерная хромосомная мозаика 45, XO, 46, XY. При этой форме в брюшной полости на одной стороне обнаруживают соединительнотканный рудимент гонады, на другой стороне – дисгенетическео яичко. У больных обнаруживают необычное строение половых органов: увеличение клитора и широкий воронкообразный урогенитальный синус с глубоко расположенными отверстиями влагалища и уретры. Отмечаются высокий рост, резкое недоразвитие молочных желез, выраженное оволосение наружных половых органов, низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют.

Лечение направлено на устранение диспропорционального развития, уменьшение полового инфантилизма, восстановление нейропсихического статуса. С этой целью применяют заместительную гормонотерапию.

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это такой порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – такой порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки, имеется урогенитальный синус.

Различают следующие формы женского псевдогермафродитизма.

1. Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышения синтеза андрогенов и понижения синтеза глюкокортикостероидов в коре надпочечников.

2. Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушение развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.

3. Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизирующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается в постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также гормональная терапия по показаниям.

Нормальное положение женских половых органов обеспечивается связочным аппаратом, взаимной поддержкой и регулированием их давления (диафрагмой, брюшным прессом тазовым дном) и собственным тонусом. Нарушение этих факторов воспалительными процессами, травматическими повреждениями или опухолями способствует и определяет их аномальное положение. Поскольку все половые органы взаимосвязаны в своем положении, то и аномальные состояния в основном бывают комплексными.

Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтальной оси имеет много общего. Она может характеризоваться болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями. Иногда имеются жалобы на дизурические явления и боль при дефекации. Наиболее сильные боли возникают при фиксированной ретрофлексии вследствие натяжения спаек брюшины. При спаечном процессе в брюшной полости, наиболее выраженном в постматочном углублении, могут появляться боли во время полового акта. Вследствие застойных явлений может быть усилена секреторная функция половых органов. У женщин с такой патологией часто встречается бесплодие и патологическое течение беременности.

Антепозиция – смещение всей матки кпереди; встречается как физиологическое явление при переполненной прямой кишке, а также при опухолях и выпоте, находящихся в прымокишечно-маточном пространстве. Ретропозиция – смещение всей матки кзади. Это может быть вызвано переполненным мочевым пузырем, воспалительными образованиями, кистами, опухолями, расположенными спереди от матки. Латеропозиция – боковое смещение матки. Вызывается в основном воспалительными инфильтратами околоматочной клетчатки. Отмечаются симптомы основного заболевания.