Ксения Ткаченко - Энциклопедия клинической гинекологии

Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной причиной приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище, матке и даже в трубах. В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Лечение – крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождаются той же симптоматикой, что и атрезия девственной плевы. Лечение – хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны. Лечение также хирургическое – раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Половой инфантилизм характеризуется недоразвитием половых органов и гипофункцией яичников. Причинами инфантилизма являются генетические факторы, осложнения внутриутробного развития, а также нарушение питания, детские инфекции, ревматизм, операции на яичниках.

Различают два варианта полового инфантилизма:

а) сопровождающийся овариальной недостаточностью;

б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

Для инфантилизма характерно снижение сократительной функции матки, пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней – к стероидным гормонам. Имеется избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.

Девочка с инфантилизмом невысокого роста, тонкокостная. Таз равномерно суженный. Отмечаются поздние менархе. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная, инфантильная и гипопластическая матка. Рудиментарная матка имеет длину от 1 до 3 см, при этом большую ее часть составляет шейка. У таких больных отмечается гипоэстрогения и стойкая аменорея. Инфантильная матка длиной более 3 см, соотношение между шейкой и телом составляет 3:1. Яичники при этом располагаются высоко, маточные трубы длинные и извитые. Обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища. Гипопластическая матка длиной 6—7 см. Соотношение между длиной шейки и тела матки правильное – 1:3. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни.

Лечение инфантилизма включает устранение по возможности причины отставания развития половых органов; создание «фона готовности», т. е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов; адекватную заместительную терапию.

Дисгенезия гонад – это дефект развития половых желез, в основном обусловленный хромосомными нарушениями.

При хромосомном анализе обнаруживается кариотип 45, XO. Диапазон хромосомных аномалий может быть очень велик: XO/XX, XO/XY, XO/XYY, XO/XXX и др. Клиническая картина одинакова при всех хромосомных наборах, за исключением XO/XY с синдромом маскулинизации.

У новорожденных отмечаются короткая шея с очень широкими кожными кладками, низкая граница волос на затылке. В дальнейшем наблюдается замедленный рост, отставание в умственном развитии, отсутствует половое созревание. Часто развиваются пороки развития скелета. Наблюдаются тяжелые пороки развития внутренних органов. В пубертатном периоде отсутствуют вторичные половые признаки. Синдром может сопровождаться маскулинизацией – гипертрофией клитора, ростом волос по мужскому типу. Кардинальным симптомом является первичная аменорея. Отмечается повышенное содержание гонадотропных гормонов.

Выявляются кариотипы 46XX или 46XY. Характерен резко выраженный половой инфантилизм при отсутствии соматических аномалий развития. Больные нормального роста с женским фенотипом. Телосложение носит диспластичекий характер: у одних больных – интерсексуальное с увеличением размеров грудной клетки и уменьшением поперечных размеров таза, у других – евнухоидное с резким уменьшением размеров таза и увеличением длины ног. Молочные железы резко недоразвиты, имеется скудное оволосение, резкое недоразвитие наружных половых органов. Вместо яичников находят длинные тонкие белесоватые образования. Фолликулы в этих элементах отсутствуют. Отмечается увеличение гонадотропных гормонов, эстрогены отсутствуют.