Андрей Обрезан - Семейная медицина

ПОЛИСИСТЕМНЫЕ И ПОЛИМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой клинико-лабораторный синдром, проявляющийся рецидивирующими тромбозами (артериальными и/или венозными), привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией и циркуляцией в крови антифосфолипидных антител.

1. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС).

2. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями.

3. Первичный АФС.

4. «Катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом.

5. Другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром.

6. «Серонегативный» АФС.

Рассмотрим диагностические критерии АФС (табл. 97).

Таблица 97

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

Для диагноза АФС необходимо наличие по крайней мере одного (любого) клинического и одного (любого) лабораторного признака; АФЛА должны выявляться не менее двух раз в течение 3 мес.

Лабораторная диагностика АФС основана в первую очередь на определении ВА с помощью функциональных тестов и АКЛ иммуноферментным методом с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина. АКЛ могут относиться к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). Частота обнаружения IgG АКЛ в сыворотках здоровых людей варьируется от 0 % до 14 %. Таким образом, однократное обнаружение АФЛ не может служить основанием для постановки диагноза АФС.

Основные клинические проявления АФС следующие (табл. 98).

Таблица 98

Основные клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Метаболический синдром – совокупность клинических, лабораторных и инструментальных признаков, объединенных единым патогенезом, ускоряющим коморбидное течение ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, абдоминального ожирения и нарушений углеводного обмена.

Классификация метаболического синдрома(рабочая, табл. 99).

Таблица 99

Классификация метаболического синдрома

Современные критерии метаболического синдрома(IDF, 2005).

Основной критерий : абдоминальное ожирение (окружность талии > 94 для мужчин; > 80 для женщин) + дополнительные факторы :

глюкоза плазмы натощак > 5,6 ммоль/л;

ТГ > 1,7 ммоль/л;

ЛПВП < 1,03 для мужчин; < 1,29 для женщин;

АД > 130/85.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) – неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит активация свертывания крови и агрегации тромбоцитов, ведущая к циркуляции избыточного количества тромбина и образованию микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах и вызывающих их дисфункцию, с вторичной активацией фибринолиза и истощением плазменных ферментных систем, нередко сопровождающимся профузными кровотечениями.

Классификация ДВС-синдромапо этиологическому, патогенетическому и клиническому принципам.

Этиологическая классификация (Мачабели М. С., 1981).

I. Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации по линии внешней системы гемостаза, вызванные появлением тканевого тромбопластина в кровотоке.

1. Введение извне тканевого тромбопластина.

2. Введение извне тромбина.