Рис. 50. Стадии накопления железа в печени
Накопление железа в коже приводит к изменению ее цвета. Железо взаимодействует с меланином кожи и образуется комплекс, окрашивающий ее в бронзовый цвет или просто усиливающий пигментацию. Степень восприятия цвета, знаете, у всех разная. Кому-то покажется, что это просто загар, другие будут радоваться прекрасному оттенку. Заметные изменения кожи при гемохроматозе происходят при накоплении более 20 г железа в организме, то есть при пятикратном превышении его содержания.
Железо откладывается и в поджелудочной железе, причем так конкретно! Конкретно в бета-клетках, которые должны выделять инсулин. В итоге они, клетки, повреждаются и разрушаются, инсулина становится все меньше и меньше и приходится говорить о сахарном диабете и колоть инсулин. Чаще всего люди получают диагноз «сахарный диабет», а потом проверяют печень и думают, что она повреждается от лекарств или от ожирения, а на самом деле это может быть следствием большого количества железа. Ведь диабет возникает у каждого второго-третьего человека с гемохроматозом.
Избыток железа накапливается и в тканях суставов. Это происходит в местах, наиболее подверженных нагрузке, и в области поверхностей суставов. Железо накапливается, и образуются остеофиты – крючковидные наросты на костях или просто отложения на трущихся поверхностях суставов. Такие «железные суставы» отлично видны на рентгене. Обычно от них отмахиваются, говоря что-то про остеохондроз или подагру. Кроме того, железо провоцирует развитие хондрокальциноза коленей и запястий, когда в суставах откладывается еще и кальций. Итого при гемохроматозе могут болеть мелкие суставы кистей, суставы между пальцев, колени, стопы, запястья, спина и шея. И никто с такой проблемой не пойдет проверять железо и печень или не заподозрит прямую связь.
С потенцией и менструальным циклом при избытке железа тоже становится все плохо. Но здесь не угадали, оно не накапливается в половых органах. Все еще хуже: оно откладывается в гипофизе, маленьком участке мозга, который выделяет регулирующие гормоны. Снижение выработки гормонов гипофиза и приводит к так называемому гипогонадизму, снижению потенции и либидо и даже исчезновению месячных.
Причиной всему – генетическое нарушение в гене HFE. В нем могут возникать два вида мутаций: C282Y и H63D. Это можно проверить с помощью специального генетического анализа. Может быть одна мутация, может быть другая или обе сразу. Напомню, что у каждого человека гены находятся в двух экземплярах – один от папы, а второй от мамы. Чтобы при наличии мутаций развился гемохроматоз, варианты должны быть следующие: либо С282Y×2 экземпляра, либо C282Y×1 экземпляр + H63D×1 экземпляр.
Нормальная система обработки железа в организме очень сложная, но устроена достаточно просто. Из воздуха железо не достать, все-таки мы его едим. Только едим по-разному, точнее, никто не считал, сколько же железа он съел вчера или сегодня. В том числе и поэтому кому-то железа хватает, а кому-то нет. Обязательно смотрите на содержание железа в продуктах.
Организм забирает железо из кишечника частично или почти полностью. Это зависит от насыщения депо железа в организме. При гемохроматозе нарушается выключатель всасывания железа в кишечнике, и оно все впитывается в организм, несмотря на то, что депо уже давно полное. Этот регулятор называется гепсидин, его вырабатывает печень, чтобы запрещать клеткам кишечника подбирать железо. У гепсидина есть и вторая функция: он борется с микробами в кишечнике. То есть обе его функции работают в одном направлении. Микробы в кишечнике, как любая биологические система, не любят избытка железа и погибают, а печень в ответ на это выделяет гепсидин, который подавляет избыток микробов и создает им суровую железную среду обитания. Все складно, если бы не мутация или другие болезни.
При других болезнях тоже нарушается выработка гепсидина, но не из-за мутаций в генах, а из-за самой болезни. Например, при кишечных инфекциях, при воспалении в печени или кишечнике или избыточном бактериальном росте в кишечнике. Выводит ситуацию из равновесия и прием некоторых лекарств, в том числе препаратов железа и некоторых антибиотиков.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу