Сергей Вялов - О чем молчит печень. Как уловить сигналы самого крупного внутреннего органа, который предпочитает оставаться в тени

Эта история мучает огромное количество людей, по статистике, один из десяти-двенадцати человек имеет этот злополучный синдром. Давным-давно жил Огюстен Николя Жильбер (1858–1927), который и положил конец бесконечным мучениям в поиске причин повышения билирубина и начал бесконечные мучения в обследованиях. Это был французский врач, который занимался изучением различных вопросов медицины, в том числе портальной гипертензии. Впервые в 1901 году он описал часто встречающееся повышение билирубина, вызванное нарушением его метаболизма в печени.

Билирубин – одно из веществ, окрашивающих желчь в специфический желто-зеленый цвет. По этой причине его и называют желчным пигментом, то есть веществом-красителем. Надо отметить, что практически всегда наука движется по обратному пути. Сначала открытию придают минимальное значение, а потом пересматривается точка зрения и случайно оказывается, что его значение колоссальное. Так произошло и с билирубином: ученые думали только о том, что это пигмент, потом появилась гипотеза об антиоксидантных свойствах билирубина, потому что он в печени претерпевает целый ряд превращений. И только позже установили, что билирубин вообще-то является остатком или побочным продуктом старения и разрушения изношенных клеток крови эритроцитов.

Эритроциты живут около 120 дней, за это время успевая доставить жизненно необходимый кислород в клетки и органы. Они успевают износиться и постареть, поэтому отправляются на вторичную переработку в селезенку. Этот таинственный и загадочный для многих людей орган занимается кроветворением и выполняет некоторые иммунные функции. Кроме этого, селезенка разрушает старые эритроциты. Из этих клеток выпадает гемоглобин, который разбирается на запасные части, чтобы потом быть собранным вновь. Все обновляется, а побочным продуктом этого обновления становится билирубин. Он только появился, поэтому ни с чем еще не взаимодействовал и ни с чем не вступал в реакцию. Так он и называется – несвязанный (или непрямой) билирубин, который жутко токсичен и весьма опасен, может проникать в клетки и даже разрушать их.

Чтобы не погибнуть от токсичных отходов вторичной переработки эритроцитов, организм сразу привязывает к билирубину белок крови альбумин. Получается билирубин связанный, или прямой, и именно его определяют в биохимическом анализе крови.

Рис. 36. Путь билирубина на выход из организма

Именно прямой билирубин повышается в крови при синдроме Жильбера. Наследственный дефект гена UGT1A1, который передается от родителей, мешает печеночным ферментам переработать полученный прямой билирубин и выбросить его в кишечник. В итоге происходит накопление этого самого прямого билирубина, и мы можем видеть это в анализе крови.

Сталкиваются с синдромом Жильбера все по-разному: кто-то желтеет, кто-то чешется, а кто-то просто сдает анализы и удивляется повышенным показателям. У абсолютного большинства людей повышение билирубина не дает никаких симптомов, поэтому обнаруживают синдром Жильбера чаще всего при получении результатов биохимического анализа крови. В норме уровень общего билирубина не должен превышать 20 ммоль/л, а прямого билирубина – 10 ммоль/л. При наследственном дефекте цифра может зашкаливать за 40 и даже доходить до 80–100 ммоль/л.

Если билирубин вырос до уровня примерно 40 ммоль/л, скорее всего, человек ничего не заметит. Когда его показатель поднялся до 50–60 ммоль/л, сначала начинает появляться легкая желтушность глаз, потом слизистых, а потом и всех кожных покровов. Когда он повышается до более значительного уровня – 70–80 ммоль/л, проявляется кожный зуд, возникает желание почесаться то в одном месте, то в другом, то в третьем. Чешутся разные области и по всему телу, это так называемый общий, или генерализованный, кожный зуд. Не следует путать такое состояние с желанием почесать одно и то же место. Важной особенностью билирубина является последовательность: сперва пожелтеть и только потом почесаться, и никак не наоборот. Если кожный зуд возникает без желтухи, то, скорее всего, он никак не будет связан с печенью.

Рис. 37. Уровень билирубина и его проявления