Дмитрий Трухан - Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней

– третий период: при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка; появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

Дифференциальная диагностика.Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения. Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.

Определение. Митральная недостаточность– неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Эпидемиология.Наиболее частой причиной митральной недостаточности является ПМК (2 – 6 % популяции) – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

Менее чем в 30 % случаев митральная недостаточность имеет ревматическую этиологию. У мужчин митральная недостаточность отмечается чаще.

Этиология.В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при острой ревматической лихорадке (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), ИЭ, реже – при спонтанных разрывах створок или разрывах в результате травмы.

Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть и при таких системных заболеваниях, как СКВ, РА, системная склеродермия, эозинофильный эндокардит Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика.

Изменение створок митрального клапана в сочетании с его недостаточностью или с другими дефектами может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например при синдромах Элерса – Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

Гемодинамика.В начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50 – 75 % общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Классификациямитральной недостаточности по степени тяжести определяется объемом регургитирующей крови. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют 4 степени митральной недостаточности.