Н. Павлова - Госпитальная педиатрия - конспект лекций

Этиология. Причины хронической почечной недостаточности: хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит. наследственные нефриты, нефриты при системных заболеваниях, нефроангиосклероз, поликистоз почек, диабетический гломерулонефроз, амилоидоз почек, урологические заболевания Патогенетический механизм ХПН – прогрессирующее снижение количества действующих нефронов, которое приводит к понижению эффективности почечных процессов и к нарушению почечных функций. Перед тем как разовьется хроническая почечная недостаточность, хронические заболевания почек могут длиться от 2-х и более лет. Они проходят несколько стадий, когда клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция на нормальном уровне, основное заболевание находится в стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов. С течением времени клубочковая фильтрация становится ниже нормы, снижается способность почек концентрировать мочу, и заболевание переходит в стадию нарушенных почечных процессов. В этой стадии го-меостаз сохранен и почечной недостаточности еще нет. Если количество действующих нефронов и скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, в плазме крови повышен уровень креатинина более 0,02 г/л и мочевины более 0,5/ г/л, в этой стадии требуется консервативное лечение хронической почечной недостаточности. При фильтрации ниже 10 мл/мин азотемия и другие нарушения гомеостаза растут и наступает терминальная стадия хронической почечной недостаточности, при которой необходимо применение диализа. Причиной развития являются приобретенные и наследственные заболевания органов мочевыделительной системы, факторы, приводящие к развитию острой почечной недостаточности и хронической почечной недостаточности. При прогрессирующих заболеваниях почек постепенно они уменьшаются в размерах и склерозируются. Появляются морфологические изменения в виде склерози-рованных клубочков и канальцев с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. У детей грудного возраста хроническая почечная недостаточность прогрессирует на фоне структурной, функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни, при деструкции почек, гидронефрозе, пиелонефрите.

1. При склерозировании 75–80 % нефронов другие теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему калия, натрия, декомпенсации ХПН.

2. Клинические признаки хронической почечной недостаточности: снижение выделительной и других ренальных функций, активация вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также поражения других органов (перикардит и др.), в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Клиника. Жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, головную боль, снижение аппетита. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорек-сии. Иногда отмечают неприятный вкус во рту, появляются тошнота и рвота. Кожные покровы бледные, кожа сухая, дряблая.

Мышечный тонус снижен, наблюдаются мелкие подергивания мышц, тремор пальцев и кистей. Появляются боли в костях и суставах. Развивается анемия, появляются лейкоцитоз и кровоточивость. Развивается артериальная гипертензия при основном заболевании почек. Границы сердца расширены, при аускультации тоны сердца приглушены, характерные изменения на ЭКГ (иногда они связаны с дискалиемией). Консервативная терапия регулирует гомеостаз, общее состояние больного удовлетворительное, но физические нагрузки, психические напряжения, погрешности в диете, инфекция, операция могут привести к ухудшению функции почек и появлению уремических симптомов. Артериальное давление нормальное в начальной и полиурической стадии. в олигоанурической и уремической стадии появляется артериальная гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2—3-х л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация – 20–30 мл/мин. относительная плотность мочи ниже относительной плотности плазмы крови (1010–1012). При врожденных нефропатиях (проте-инурия до 1 г/сут) появляется протеинурия, гематурия, лейкоци-турия. В олигоанурической стадии резко ухудшается состояние больного, что обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности. При клубочко-вой фильтрации ниже 10 мл/мин проводится консервативная терапия, гомеостаз невозможен. Для терминальной стадии ХПН характерны эмоциональная лабильность (апатия сменяется возбуждением), нарушение ночного сна, заторможенность неадекватное поведение. Одутловатое лицо, серо-желтого цвета, кожный зуд, на кожных покровах расчесы, волосы тусклые, ломкие, дистрофия, характерна гипотермия. Снижение аппетита Голос хриплый. Изо рта появляется аммиачный запах, развивается афтозный стоматит. Язык обложен налетом, рвота, срыгивания, Иногда понос, стул зловонный, темного цвета. Появляется анемия, геморрагический синдром, мышечные подергивания При длительной уремии появляются боли в руках и ногах, ломкость костей, что можно объяснить уремической нефропатией и почечной остеодистрофией. Уремическая интоксикация может осложняться перикардитом, плевритом, асцитом, энцефалопатией и уремической комой. У детей с ХПН наблюдаются симптомы рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D.