Дмитрий Атрощенков - Энциклопедия клинической кардиологии

Довольно частой причиной ПМК являются врожденные заболевания, обусловленные системной патологией соединительной ткани: синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, «Леопарда», Хольта—Орама, Шерешевского—Тернера, Дауна, трихоринофарингеальный и др., при которых нарушается структура соединительной ткани, увеличивается содержание в ней эластических элементов. Большинство этих синдромов обусловлено генными мутациями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, поэтому семейные случаи при этих формах должны встречаться довольно часто.

Довольно часто выявляется ПМК при врожденных костных дисплазиях:

1) синдроме Тернера;

2) сколиозе;

3) арахнодактилии;

4) плоскостопии;

5) воронкообразной и ладьевидной грудной клетке;

6) «прямой» спине;

7) высоком сводчатом небе.

Существует точка зрения, согласно которой ПМК с поздней систолической регургитацией может быть обусловлено не анатомическими, а гемодинамическими нарушениями, возникающими на фоне не столько генетической детерминированности, сколько возможной предрасположенности. Важным наследственным признаком в таких случаях может оказаться астенический тип телосложения. Особое значение имеет семейный анамнез. Как уже отмечалось, исследования последних лет свидетельствуют о генетической обусловленности идиопатического ПМК или семейной предрасположенности к нему.

Многообразие объективных проявлений ПМК требует от врача системного физического обследования больных. Важны 3 аспекта физического исследования.

Осмотр – общий и локальный, пальпация прекардиальной области и аускультация.

В общем статусе больных ПМК характерными особенностями являются неправильное телосложение, обусловленное нарушенным костно-мышечным развитием (сколиоз, кифосколиоз), астенический тип конституции, непропорциональное соотношение туловища и конечностей, слаборазвитая мышечная система. Наиболее яркую и достоверную информацию дает прицельный осмотр. При первичном ПМК нередко определяется башенный череп, сводчатое небо, воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколиотическая грудная клетка, плоская спина, арахнодактилия.

Верхушечный толчок определяется чаще всего кнутри от срединно-ключичной линии, он не разлитого характера и средней силы. Систолический щелчок хотя и редкое явление, но определяется не только над верхушкой, но также и у левого края грудины в III–IV межреберье между стернальной и нарастернальной линиями. При пальпации прекардиальной области, помимо верхушечного толчка и щелчка, можно обнаружить систолическое дрожание. Последнее обусловлено поздним или голосистолическим шумом, зависит от положения тела пациента в пространстве, психоэмоционального и физического напряжения, приема некоторых медикаментов, в частности нитратов.

IIеркуссия границ сердца у больных ПМК малоинформативна. У подавляющего большинства больных при отсутствии выраженной систолической регургитации относительная и абсолютная тупость сердца соответствует физиологическим границам, т. е. норме, и лишь при выраженной регургитации отмечается смещение границ влево.

Аускультация является одним из ведущих физических методов в диагностике ПМК В совершенстве владея им, можно распознать и дифференцировать звуковую симптоматику сердца, характерную для ПМК. Традиционное выслушивание больного с ПМК в положении его лежа на спине приводит к определенной «потере» звуковой симптоматики сердца. Поэтому аускультацию следует проводить в нескольких положениях: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и на левом боку. Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. При выслушивании больного при нахождении его на корточках подчеркивается систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания больного в быстром темпе с последующим переходом его в положение на корточки. Фармакологические пробы с нитроглицерином, атропином и другими препаратами, которые уменьшают левожелудочковый объем крови, способствуют диагностике ПМК.

К достоверным аускультативным проявлениям ПМК относят:

1) изолированный мезосистолический щелчок;

2) изолированный поздний систолический щелчок;