Коллектив авторов - Избранные лекции по факультетской хирургии - учебное пособие

К настоящему времени в литературе описано немногим более 600 случаев панкреатических ЦА. Частота кистозной формы РПЖ составляет 1 % от числа всех первичных карцином этого органа.

Необходима своевременная диагностика и оперативное лечение ЦА ПЖ. У 10 % больных опухоль протекает бессимптомно, 70 % больных беспокоят чувство тяжести, дискомфорт в эпигастрии. Диспептические симптомы выявляются редко. Жалобы на снижение аппетита, трудоспособности, похудание отмечаются лишь у 15 % больных. Даже при локализации кистозных опухолей в головке ПЖ механическая желтуха не возникает, но иногда может наблюдаться портальная гипертензия. Почти у 90 % пациентов в верхних отделах живота пальпируется слабо болезненное и малоподвижное объемное образование округлой формы, плотной консистенции. Общеклинические и биохимические лабораторные показатели малоинформативны. У 20 % больных при обзорной рентгенографии брюшной полости в проекции ЦА обнаруживают кальцификаты. Основными методами инструментальной диагностики ЦА являются УЗИ и КТ.

Адекватное лечение ЦА заключается в полном удалении опухоли: левосторонней резекции ПЖ с опухолью (при локализации ЦА в хвосте и теле ПЖ), энуклеация ЦА, если это технически возможно, значительно реже – ПДР резекция (при локализации ЦА в головке ПЖ).

Паллиативные операции (цистодигестивные анастомозы) направлены на снижение компрессии окружающих опухоль тканей, возможны лишь у пациентов высокой степени операционного риска.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО ПЖ) (апудомы) – опухоли из клеток АПУД-системы (аббревиатура APUD – Amine Precursor Uptake and Decarboxylation – означает захват и декарбоксилирование предшественников аминов). Соответствующие нейроэндокринные клетки локализуются в органах желудочно-кишечного тракта, бронхах, надпочечниках и некоторых других эндокринных органах. Они способны продуцировать биологически активные амины и пептиды, в том числе относящиеся к классу гормонов. Эти клетки могут быть источником развития нейроэндокринных опухолей, характеризующихся возникновением ряда эндокринных синдромов. В большинстве случаев сама опухоль очень мала и не может нарушать функцию органа. В то же время гормональная активность опухоли приводит к развитию клинических проявлений, порой очень тяжелых, которые в большей своей части специфичны для каждого вида опухоли. Подавляющее большинство нейроэндокринных опухолей локализуется в ПЖ. Они берут начало из клеток со специфической функцией и поэтому носят название, соответствующее единственному или преобладающему в их секрете веществу, например, глюкагонома, инсулинома, гастринома. Опухоли, берущие начало от EC-клеток с неизвестной физиологической функцией, названы карциноидами. Они являются наиболее распространенным видом нейроэндокринных опухолей.

В настоящее время функционирующие опухоли ПЖ принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования альфа-, бета-, дельта– и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что отражено в их названиях (глюкагонома, инсулинома, соматостатинома, ПП-ома). Цитогенез параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлен, известно лишь, что они не бета-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин – гастринома , вазоактивный интестинальный пептид (ВИП) – випома , АКТГ – кортикотропинома , а также опухоли, способные давать клинику карциноидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.

Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция. «Чистые» опухоли являются редкостью. Тем не менее превалирование секреции того или иного гормона приводит к развитию определенного клинического эндокринного синдрома.

Распространенность островковоклеточных опухолей изучена недостаточно. Одна аденома выявляется на каждые 1000–1500 патологоанатомических вскрытий. Около 60 % всех эндокринных опухолей ПЖ – инсулиносекретирующие.

Кроме того, существует современная классификация нейроэндокринных опухолей ПЖ, в соответствии с которой выделяют опухоли в зависимости от степени злокачественности.