Владимир Кованов - Эксперимент в хирургии

Врожденные пороки сердца, формирующиеся в период эмбрионального развития плода, многообразны, и вряд ли следует здесь приводить описание всех вариантов - их более 100. Укажем только, что анатомически пороки могут выявляться в самом сердце или в магистральных сосудах, а также в том и другом месте одновременно.

К порокам сердца относятся: дефекты перегородок сердца, патологические сообщения между большим и малым кругами кровообращения, сужения в устьях магистральных сосудов и на их протяжении, нарушения в строении клапанного аппарата, ненормальные отхождения магистральных сосудов (транспозиция) и их атипичные сочетания и комбинации.

Частота появлений врожденных пороков сердца и сосудов держится на постоянном уровне и составляет около 0,8 процента от всех родившихся. Иными словами, ежегодно в мире рождается примерно 100000 детей с врожденными пороками сердца.

Профилактика этих заболеваний делает только первые шаги, медикаментозное лечение носит симптоматический характер, хирургическому же исправлению подвластно сегодня большинство из них.

Все многочисленные проявления врожденных пороков сердца можно представить в виде отдельных синдромов, главными из которых являются переполнение легочного русла артериальной кровью с возможным развитием легочной гипертонии, дефицит легочного кровотока, вызывающий хроническую кислородную недостаточность, перегрузку отдельных камер сердца.

В основном врожденные пороки сердца характеризуются нарушением гемодинамики (кровообращения), страдает транспорт газа крови - кислорода. При нормальной работе организма ткани получают по сосудам кровь, насыщенную кислородом, и через нее же удаляется углекислота. Движение крови происходит непрерывно в замкнутом сердечно-сосудистом русле. В обычных условиях в венах, сообщающихся с правым отделом сердца, и в его полостях движется венозная кровь, содержащая кислород лишь на 75 процентов. Артериальная кровь, насыщенная кислородом на 96-98 процентов, наполняет сосуды, сообщающиеся с левым отделом сердца, и его полости. Давление крови в центростремительных сосудах вблизи их впадения в предсердия и в самих предсердиях не превышает 5 миллиметров ртутного столба. В центробежных сосудах и желудочках давление значительно возрастает, причем в полостях и сосудах, несущих артериальную кровь, оно выше, чем в полостях и сосудах с венозной кровью.

При наличии порочных сообщений между полостями сердца или главными сосудами нормальные условия кровообращения нарушаются: давление в сосудистом русле и полостях сердца повышается, пути движения крови, процессы насыщения кислородом и доставки его в нужном количестве в ткани претерпевают существенные изменения, возникает недостаточность кислорода в тканях.

Кровь, вместо того чтобы двигаться по нормальному пути большого круга кровообращения, может пройти более короткий путь и поступить прямо в правое предсердие. В результате - порочный «сброс» крови из одного круга кровообращения в другой: артериальная кровь переходит в венозное русло или, наоборот, венозная кровь поступает из правого отдела сердца в артериальное русло. Затем обогащенная кислородом кровь совершает повторный путь через малый круг кровообращения, что сопровождается «балластной» работой сердца и легких. Сердцу больных с такими нарушениями приходится испытывать большую нагрузку. У некоторых из них кровь находится только в легочных венах или в левом предсердии.

Если дефект находится в межжелудочковой перегородке, происходит «сброс» артериальной крови (из-за разницы давлений в полостях желудочков и связанного с этим увеличения ударного объема правого желудочка) и крови, проходящей через малый круг кровообращения. Нарушение гемодинамики в этом случае нарастает в течение жизни больного и приводит, как правило, к необратимой легочной гипертонии. Гипертрофия левых отделов сердца является также одним из характерных признаков дефекта межжелудочковой перегородки.

Расстройство гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки в основном объясняется патологическим сообщением между двумя предсердиями. Сброс крови происходит тогда из левого предсердия в правое. Больные с такого рода пороками страдают заболеваниями дыхательных путей, отстают в развитии.

При других видах врожденных пороков (тетраде Фалло, транспозиции сосудов и др.), когда венозная кровь сбрасывается в артериальное русло, пациенты испытывают хроническое кислородное голодание, так как ткани организма получают кровь, обедненную кислородом. О пороке сердца при этом свидетельствует синюшность слизистой рта той или иной степени.