Дэвид Линден - Осязание. Чувство, которое делает нас людьми

Эта патология получила название пароксизмального болевого расстройства. Его также вызывает мутация с приобретением функции в гене SCN9A. На рис.6.1 показан натриевый ток от мутантного гена SCN9A, взятого у пациента с этим расстройством. При деполяризации клетки натриевый ток работает нормально, но деактивируется медленно и не до конца. В результате нейроны, отвечающие за восприятие боли, превращаются в автомат со сверхчувствительным спусковым крючком: стимулы, которые побудили бы обычные нейроны к отправке одного-двух электрических сигналов, теперь вызывают настоящую вспышку. Из-за проблем с электрической сигнализацией даже самые невинные стимулы могут привести к приступу очень сильной боли. К счастью, существует лекарство карбамазепин, которое помогает деактивировать потенциал-зависимые натриевые каналы, в том числе и те, что образуются в результате работы гена SCN9A. У некоторых пациентов карбамазепин приводит к полному облегчению, а у многих других снижает частоту и остроту приступов боли. [109]

Но даже без лечения карбамазепином пациенты, страдающие от пароксизмального болевого расстройства, обычно в состоянии жить полной жизнью. У большинства из них есть дети, карьера, нормальная продолжительность жизни. В каком-то отношении это противоречит здравому смыслу: если бы вам предложили выбрать между двумя формами мутации SCN9A – одна сделает вас нечувствительным к боли, но почти гарантированно убьет молодым, а другая будет подвергать приступам дикой боли в течение всей сознательной жизни (достаточно длинной), что бы вы предпочли?

Представьте, что вы ходили по дому босиком и ушибли пальцы ноги о ножку массивного стула. Боль проявляется постепенно. Сначала это резкая боль, локализованная в тех пальцах, которыми вы ударились. Она быстро успокаивается, и вы готовы хоть песни распевать, пока не подступит вторая волна пульсирующей рассеянной боли. Первая болевая волна переносится в спинной мозг покрытыми миелиновой оболочкой волокнами А-дельта среднего диаметра, которые передают электрические сигналы со скоростью примерно 110 километров в час, и волокнами А-бета большого диаметра, которые позволяют развивать скорость до 230 километров в час. Вторую волну боли передают С-волокна малого диаметра, транслирующие сигналы гораздо медленнее – на скорости около 3 километров в час. Все участки кожи (и бо́льшая часть внутренних органов) пронизаны как быстрыми, так и медленными волокнами, отвечающими за болевые ощущения (рис.6.2). Разница во времени между первой и второй волнами боли особенно заметна для участков, наиболее удаленных от мозга – например, для тех же пальцев ног. А вот, например, у боли в области лица тоже есть быстрый и медленный компоненты, но перерыв между ними гораздо меньше, так что две волны боли часто неразличимы. Конечно, у более крупных животных такой перерыв выражен еще ярче. Так, если тридцатиметровая динозавриха (например, диплодок) прищемляла себе хвост плывущим по реке деревом, то первая волна боли наступала через секунду, а второй требовалась целая минута, чтобы достичь головного мозга и быть воспринятой. [110]

Первая волна боли быстра, точна и несет смыслоразличительную информацию: она снабжает нас данными, относящимися к непосредственной угрозе, и управляет реакциями. Часто мы уже успеваем убрать ногу и пустить крепкое словцо, но тут накатывает вторая волна боли. Представьте себе, что вы схватили горячую ручку кастрюли. Из-за первой волны боли вы сразу же ее отпускаете, начинаете махать рукой в воздухе, чтобы утихомирить ощущения, но тут подступает вторая волна. Она медленно начинается, медленно заканчивается и плохо локализуется. Боль бывает гудящей, жгучей или пульсирующей. Вторичная боль требует постоянного внимания и мотивирует поведение, которое должно минимизировать дальнейшие повреждения и способствовать восстановлению (например, побуждает беречь больную ногу при ходьбе).

Рис.6.2. Первичная боль наступает быстро, она хорошо локализована и играет смыслоразличительную роль; вторичная боль рассеяна, имеет эмоциональную нагрузку и большую продолжительность. Первичная боль переносится покрытыми тонкой миелиновой оболочкой волокнами А-дельта среднего диаметра и волокнами А-бета большого диаметра и в плотной миелиновой оболочке, а вторичная – С-волокнами без оболочки. Один из способов это выяснить – перевязка, сжимающая и блокирующая А-волокна, но оставляющая С-волокна свободными. Благодаря ей первичная боль не ощущается, а вторичная остается на своем месте. Если вам интересно, то ген SCN9A работает в болевых нейронах как А-волокон, так и С-волокон, так что у людей с врожденной нечувствительностью к боли отсутствуют и первичная, и вторичная боль, а люди с синдромом пароксизмального болевого расстройства испытывают усиленные болевые ощущения от обеих волн