Карл Циммер - Она смеется, как мать [Могущество и причуды наследственности] [litres]

И лишь в конце 1980-х гг. ученые начали выявлять генетические основы митохондриальных заболеваний [928] Holt, Harding, and Morgan-Hughes 1988. . С тех пор были найдены сотни таких заболеваний, от них страдает в среднем один человек из 4000. Интересно, однако, что у этих людей часто есть родственники без выраженных симптомов, но с той же мутацией в митохондриях.

Недоумение исчезнет, если вы будете исходить из того, что митохондрии – это вселившиеся в нас бактерии со своей собственной наследственностью. Если единичная митохондрия мутирует, то клетка будет продолжать нормально работать, потому что у нее есть еще сотни других, здоровых митохондрий. Когда клетка делится, одна из дочерних клеток наследует эту мутантную митохондрию. По мере деления мутантных митохондрий нагрузка на клетку возрастает. Когда число испорченных митохондрий превысит определенный порог, у клетки начнутся неприятности.

Содержание мутантных митохондрий способно увеличиваться из поколения в поколение. Женщина с низким их содержанием может родить детей, у которых количество неисправных митохондрий будет выше порогового, и митохондриальное заболевание разовьется в полной мере. Случайным образом некоторые из ее детей заболеют, а другие останутся здоровыми.

Изучение митохондриальных заболеваний, возможно, в итоге приведет ученых к ответу на главный вопрос митохондриальной наследственности: почему митохондрии передаются только по материнской линии? Никто из нас – как мужчин, так и женщин – не может жить без митохондрий. Сперматозоиды нуждаются в митохондриях, чтобы приплыть к месту зачатия. Ученые обнаружили несколько видов, у которых оба родителя передают свои митохондрии потомству. Один из них – чернильный гриб [929] Breton and Stewart 2015. . Другой – герань. У мидий сыновья наследуют митохондрии от обоих родителей, а дочери – только от матерей. Но у подавляющего большинства видов отцы никогда не передают свои митохондрии потомству.

Все это указывает на то, что должно быть какое-то мощное преимущество в передаче митохондрий только по материнской линии. Возможно, такое наследование сформировалось потому, что смешивание митохондрий от обоих родителей способно обернуться катастрофой для их детей. В 2012 г. специалист по митохондриальным заболеваниям Дуглас Уоллес из Пенсильванского университета совместно с коллегами ввел митохондрии одной здоровой линии мышей в клетки другой генетической линии [930] Sharpley et al. 2012a. . Затем исследователи использовали эти смешанные клетки для получения мышиных эмбрионов. Когда животные выросли, у них обнаружилось множество проблем, особенно в поведении. Их аппетит заметно ухудшился, мыши испытывали напряжение и плохо обучались находить выход из лабиринта.

Наследование митохондрий только от одного родителя, вероятно, оказывается полезным для продвижения вперед в эволюционной гонке [931] Christie, Schaerf, and Beekman 2015. . После того как митохондрии стали передаваться только через яйцеклетку, матери время от времени «пересматривали» способы инвентаризации своих яйцеклеток, чтобы устранять те, где было слишком много мутаций [932] Haig 2016. . Бактерии, некогда заразившие наших предков, теперь представляют собой такую значительную часть нашей наследственности, что от их качества стало зависеть, какими окажутся новые человеческие существа.

«А у Тима здесь есть настоящий цветок Линнея».

Я снова оказался в Колд-Спринг-Харборе, на этот раз – по поводу этого самого растения. Переехавший в США англичанин Роберт Мартиенсен приветствовал меня на пороге своей лаборатории. То утро мы провели, восхищаясь его покрывшей местный водоем ряской и высокими побегами экспериментальной кукурузы. Затем мы направились в одну их лабораторных теплиц, чтобы встретиться там с Тимом Маллиганом, управлявшим этим хозяйством. У того был с собой черный пластиковый горшок с цветком.

Маллиган поставил цветок на дощатый стол, и я наклонился, чтобы его рассмотреть. В горшке находилось одно-единственное растение с дюжиной или около того ярко-желтых цветков. Цветки были похожи на миниатюрные геральдические трубы. Лепестки, обернутые друг вокруг друга, образовывали длинную трубку. Каждая трубка на конце раскрывалась, образуя ободок из пяти шпор.

Это было симпатичное растение, но, гуляя по лугу, я легко мог бы случайно наступить на него, попадись оно мне на пути. Однако для Мартиенсена оно оказалось интереснейшим организмом на планете. В нем скрывалась древняя тайна наследственности и тех форм, которые она может принимать.