Карл Циммер - Она смеется, как мать [Могущество и причуды наследственности] [litres]

Когда генетики более тщательно изучили эти необычные растения, они навесили на них новый термин – мозаичные, по названию древних произведений искусства, состоящих из тысяч маленьких цветных плиточек. Природа же создает свои мозаики не из плиток, а из клеток с разными генетическими особенностями.

Первоначально мозаицизм обнаружили у растений, но в начале XX в. ученые выяснили, что у животных он тоже встречается. Они замечали, скажем, попугая с черным пятном на одном из крыльев или кролика с необычным клочком белого меха [809] Spinner and Conlin 2014. .

Однако современная наука не сразу осознала, что мозаицизм встречается и у людей. И не то чтобы его проявления были незаметны. Некоторые случаи пропустить совершенно невозможно. Мозаицизм может быть заметен с самого рождения человека в виде пятен винного цвета на лице. Некоторые люди выглядят так, будто некий художник нарисовал на их коже извилистые полосы (они называются линиями Блашко в честь немецкого дерматолога Альфреда Блашко, который впервые описал это состояние кожи в 1901 г.) [810] Kouzak, Mendes, and Costa 2013. . Один человек с мозаицизмом даже стал знаменитым в викторианской Англии. Он называл себя Человеком-слоном.

Джозеф Меррик родился в 1862 г. и при рождении выглядел здоровым и совершенно нормальным. Но через несколько лет его лоб начал выдаваться вперед подобно носу корабля. Его ноги чудовищно выросли, а кожа стала грубой, бугристой и серой, как у слона. Когда внешность мальчика начала меняться, родители стали объяснять уродства сына тем, что мать во время беременности напугал слон на ярмарке.

Меррик ходил в школу, пока ему не исполнилось 13 лет, а затем нашел работу – скручивать сигары на табачной фабрике. Его уродство продолжало развиваться, голова разрослась до 90 см в окружности. Правая рука по форме стала напоминать весло, и он вынужден был бросить работу. Меррик пытался работать лоточником, но вскоре власти отобрали у него лицензию, поскольку сочли его слишком ужасным.

Меррик решил последовать примеру «ирландского гиганта» Чарльза Бирна. Он превратил себя в аттракцион и стал разъезжать по Англии под именем Человек-слон. Его импресарио Том Норман подогревал интерес зрителей, рассказывая им о том, кто сейчас предстанет перед ними: «Приготовьтесь увидеть, вероятно, самое удивительное человеческое существо из всех, в кого вдохнули жизнь» [811] Цит. по: Howell and Ford 2010, p. 74. .

В Лондоне Меррик демонстрировал себя в лавке, расположенной через дорогу от Королевской лондонской больницы. Сначала на него зашли поглазеть студенты-медики, а вслед за ними и врач Фредерик Тривз. Он был поражен, как сам позже вспоминал, «самым безобразным человеческим экземпляром из всех, кого я когда-либо видел» [812] Treves 1923. . Он уговорил Меррика отправиться в больницу, чтобы больничные доктора могли его осмотреть. Но после нескольких осмотров Меррик понял, что ощущает себя как «животное на сельскохозяйственной ярмарке» [813] Цит. по: Howell and Ford 2010, p. 77. , и перестал приходить.

Доход от демонстраций Меррика сократился, и они с Норманом решили попытать счастья на континенте. Там дела пошли ненамного лучше, и вскоре Норман покинул Меррика, у которого после этого еще и украли все, что у него было. Обнищавший и покрытый грязью, в 1886 г. он сумел вернуться в Англию, и Тривз организовал ему жилье в больнице.

Когда доктор впервые увидел Меррика, он подумал, что Человек-слон умственно неполноценен. Но в уюте своего нового прибежища Меррик расцвел. Он писал стихи, делал диорамы из картона и принимал у себя аристократов. Александра, принцесса Уэльская, подарила ему свою фотографию с автографом и каждое Рождество присылала поздравительные открытки. Меррик четыре года наслаждался своим счастьем, а в возрасте 27 лет умер – в своей постели. По-видимому, смерть наступила из-за разрыва спинного мозга, когда его слишком тяжелая голова неожиданно откинулась назад.

Как Тривз ни старался, он так и не смог поставить диагноз Меррику. Он пригласил специалистов, которые предположили у Меррика расстройство нервной системы. Любопытство Тривза не утихло со смертью Человека-слона. Он сделал гипсовые слепки большей части тела Меррика, очистил и выварил его кости. Тривз осмотрел огромные наросты на скелете Меррика и пришел к выводу, что это не опухоли. Никто в семье Меррика не страдал таким заболеванием, поэтому маловероятно, что оно было наследственным. Самое удивительное, что эти наросты и деформации оказались разбросанными по всему телу, да к тому же случайным образом. При этом остальные участки оставались абсолютно нормальными.