Юрген Торвальд - Кровь королей

Весь процесс до образования тромбинов длится всего несколько секунд. Тромбин расщепляет склеившиеся молекулы фибриногена на фибриновые нити. Фибрин является конечным продуктом свертывания. С помощью его мелкоячеистой сети кровеносные сосуды закрываются.

Расщепить с помощью электрического тока белковые тела плазмы крови удалось только после Второй мировой войны, т. е. после 1945 г. При этом было замечено, что у гемофиликов в так называемой группе глобулинов отсутствуют два важных компонента. Эти белковые вещества назвали антигемофилическим глобулиновым фактором. Они идентичны факторам 8 и 9 в схеме свертывания крови. Таким образом, у гемофиликов нарушение сворачивания крови происходит уже на первом этапе этого процесса. Механизм зажигания не работает. В результате исследований, проведенных в сороковые годы, стали различать два вида гемофилии в зависимости от отсутствия фактора 8 или 9. С тех пор в первом случае говорят о гемофилии А , во втором случае – о гемофилии В .

Только после этого удалось объяснить, почему переливание крови здорового человека блокирует неостановимое кровотечение у гемофиликов. В нормальной крови содержится достаточное количество антигемофилического глобулина. Поэтому начали производить так называемый человеческий глобулин из плазмы человеческой крови. Однако производство концентрированного глобулина методом электрофореза плазмы оказалось исключительно сложным и дорогостоящим. Поэтому врачи поначалу снова вернулись к проверенному методу переливания крови одинаковой группы, хотя эта процедура имеет и недостатки. Даже если не учитывать опасность заражения инфекционными болезнями, известны случаи, в которых после многократного переливания крови из-за повышенной чувствительности возникали так называемые ингибиторы, только усугублявшие низкую сворачиваемость крови. Кроме того, переливать кровь приходилось в больших количествах, что опять-таки связано с трудностями и опасностями. Только в последние десятилетия научились получать плазму крови, которую можно применять вместо цельной крови, и прежде всего – для обогащения плазмы факторами 8 или 9. В последнем случае гемофилику вводят значительное количество факторов в небольшом количестве жидкости. Этот метод лечения также не является абсолютно безопасным, поскольку, подобно переливанию цельной крови, он может вызвать перегрузку кровеносной системы, аллергию, привести к формированию ингибиторов и заражению гепатитом. Но тем не менее этот метод кардинально облегчает картину болезни и является надежным средством при лечении кровоизлияний и при опасной потере крови. Особенно важно то, что он позволяет проводить необходимые хирургические операции на гемофиликах.

Однако устранить причину болезни еще не удалось, и жизнь гемофилика остается непрерывной цепью опасностей, рисков и острых состояний, которые неизвестны здоровому человеку и которые требуют от больного гемофилией постоянной осторожности и предусмотрительности. Опасные ситуации могут возникнуть даже на любом приеме у дантиста. Суставное кровоизлияние нередко приводит к серьезным ортопедическим проблемам. А прием медикаментов, которые безвредны для обычного человека, у гемофилика может вызвать раздражение желудка или кишечника и даже усугубить низкую сворачиваемость крови в результате изменения ее состава.

Насколько мне известно, эта книга представляет собой первую попытку описать в широком контексте феномен гемофилии в европейских царственных династиях – ее причины, линии наследования, сопутствующие явления и последствия. Эта книга не претендует на роль научного труда и не стремится заменить собой исследования такого рода.

Автор не стремился и к тому, чтобы дать исчерпывающую картину заболевания. В силу сложности материала такое намерение было бы самонадеянным.

Автор ограничился теми линиями наследования и случаями проявления гемофилии, которые являются исторически бесспорными и могут быть подтверждены документами – как опубликованными и рукописными свидетельствами, так и устными рассказами еще живых членов тех семей, о которых идет речь. Задокументированные случаи, подробные описания которых автору, однако, не удалось найти в источниках, воспроизводятся вкратце, в соответствии с тем, что известно точно. Не доказанные на сегодняшний день гипотезы о распространении и происхождении болезни остались за пределами книги, а если и упоминаются в ней, то только как гипотезы.