Юрген Торвальд - Кровь королей

Период полового созревания с его гормональными изменениями особенно опасен для больных гемофилией.

После тридцати лет риск кровоизлияний уменьшается, благодаря чему у гемофиликов старше тридцати шансы на продолжение жизни выше. До распространения процедуры переливания крови одинаковой группы в первой четверти двадцатого столетия до 30 процентов мужчин-гемофиликов умирали в возрасте до десяти лет, до 28 процентов – в возрасте от девяти до девятнадцати лет, 17 процентов – в возрасте от девятнадцати до двадцати девяти лет и 8 процентов – в возрасте от двадцати девяти до тридцати лет (по Шлесману).

Исходя из этого, легко рассчитать, сколько гемофиликов доживают до сорока лет. Если при благоприятных внешних факторах они достигают этого возраста, то у них появляется шанс умереть «обычной смертью».

Схема.Наследование гемофилии: при супружестве гемофилика и здоровой женщины (вверху); при супружестве носительницы болезни и здорового мужчины (слева внизу); при супружестве гемофилика и носительницы болезни (справа внизу).

Гемофилики часто страдают сильными носовыми кровотечениями. Маленькие порезы, царапины на коже или уколы приводят к кровотечениям, продолжающимся днями. Повреждения слизистой оболочки в полости рта и носа вызывают более сильные кровотечения, чем травмы на коже. Даже удаление зуба может привести к смерти от потери крови. Укол каким-нибудь инструментом или шприцем в состоянии вызвать длительное кровотечение, опасное для жизни.

Часто происходят так называемые спонтанные кровоизлияния, которые трудно объяснить. Ясно только, что они зависят от психологического состояния больного и от климатических факторов. Иногда врачи удивляются тому, что гемофилик может прыгнуть с вышки в плавательном бассейне без каких-либо последствий. В определенные же времена года, особенно весной и осенью при прохождении погодного фронта и при южном ветре, больным достаточно поднять ногу, чтобы началось обширное мышечное или суставное кровоизлияние. В одних семьях гемофиликов склонность к спонтанным суставным кровотечениям сильнее, в других же они происходят реже и лишь при серьезных травмах суставов. О гемофилическом артрите говорят в случаях, когда кровотечение в один и тот же сустав происходит многократно и в результате сустав деформируется.

Поразительны наблюдения хирургов, которые в критических ситуациях оперировали гемофиликов из-за других опасных для жизни заболеваний. Иногда после операции кровотечения практически не было, но через несколько часов введение инъекционной иглы под кожу такого больного вызывало обширное кровоизлияние и во многих случаях приводило к смерти.

Поэтому никогда нельзя предсказать, насколько сильным будет кровоизлияние у гемофилика после травмы. Очень опасны внутренние кровотечения в области головного и спинного мозга или в области крупных нервов. Давление, возникающее при кровоизлиянии, может значительно повредить нерв, вплоть до полного паралича. Гемофилики с мышечными или суставными кровоизлияниями в острых состояниях испытывают очень сильные боли. Гематомы рассасываются только через несколько недель – если не наступила медленная смерть от потери крови.

Кровоизлияния в слизистой оболочке могут достигать таких масштабов, что больной теряет большую часть циркулирующей в организме крови, наступает глубокий обморок, больной проводит несколько дней или недель в сумеречном состоянии сознания. Иногда от смертельной потери крови спасает только глубокий коллапс сердечно-сосудистой системы, из-за которого в сосудах циркулирует меньше крови.

Долгое время не удавалось объяснить такую особенность болезни, как вторичное кровоизлияние. После травмы у гемофилика происходит начальное кровоизлияние, которое, как и у человека со здоровой, нормально свертывающейся кровью, со временем прекращается. Однако через несколько часов после первой остановки кровотечения из раны неожиданно начинает неудержимо идти кровь. Объяснение этого феномена было найдено лишь позднее. Оно заключается в следующем: обычно мелкие кровеносные сосуды через некоторое время после пореза сжимаются и препятствуют выходу крови. У здоровых людей после этого первого механического, спастического смыкания образуется тромб – сгусток свернувшейся крови, блокирующий дальнейшее кровотечение. Но у гемофиликов тромб не образуется. Как только сосуд размыкается, кровь из него снова беспрепятственно течет, сочится или капает.