Поражение почек обнаруживается позднее, чем кожные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. Вовлечение в процесс почек может проявиться синдромом острого нефрита с отеками и повышением артериального давления.
Нефротический синдром может развиться как в остром периоде болезни, так и в периоде выздоровления. Отеки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединяются водянка полостей и отеки подкожно-жировой клетчатки. Потери белка с мочой могут быть весьма значительными. При лечении состояние улучшается через несколько недель или месяцев, но возможны рецидивы нефротического синдрома и переход его в нефрит с хроническим течением.
Поражение почек встречается также приблизительно у 75 % больных узелковым периартериитом. Нефротический синдром при этом заболевании отмечается редко и лишен каких-либо специфических признаков. Проявляется большими потерями белка с мочой, а содержание холестерина в крови остается нормальным. Отеки выражены значительно слабее, чем при нефротических синдромах другого происхождения. Характерно сочетание быстро прогрессирующего течения нефротического синдрома с высокой артериальной гипертензией.
Энтеропатия с повышенной потерей белка
Это клинический синдром, возникающий вследствие повышения проницаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белков плазмы крови или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лимфатических сосудов. Диагностическими признаками являются повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, массивные отеки и водянка полостей. Очень часто отеки маскируют сильное исхудание. Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с синдромом недостаточности всасывания.
Постоянная утечка белков кровяного русла в какой-то мере компенсируется ускорением их синтеза, но при длительной болезни или выраженной проницаемости кровеносных капилляров содержание белка во внутрисосудистом русле уменьшается.
Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется главным образом содержанием в ней альбуминов. Характерное снижение количества белка (фракции альбуминов) приводит к развитию отеков и водянке полостей. Раньше всего отеки возникают вокруг глаз. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.
Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначают изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа.
Принято различать врожденную форму этой болезни, близкую по происхождению к врожденной форме лимфатического отека нижних конечностей, и приобретенную – одно из осложнений длительного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. Отток лимфы от тонкой кишки может быть блокирован за счет воспалительного увеличения регионарных лимфатических узлов или метастазов опухоли в лимфатические узлы брыжейки.
Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Вскоре присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, быстрая утомляемость, апатия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Эти отеки сопровождаются водянкой полостей, поэтому необходим дифференциальный диагноз. Если больной кишечной лимфангиэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.
Выраженный дефицит белка и обусловленные им отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Причина связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. Таким образом, для кишечной лимфангиэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при вполне сохранных функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.
Сочетание отеков и водянки полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но их легко отличают от кишечной лимфангиэктазии по результатам обычных клинических и лабораторных методов исследования.
Термином «синдром „спру“» обозначают состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдрома «спру» обусловлена диареей и нарушением всасывания пищевых веществ. При тяжелом течении в клинической картине доминируют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу