В Гасилин - Клинические классификации некоторых внутренних заболеваний и примеры формулировки диагнозов

1 Цирроз печени вирусной этиологии, активный, декомпенсированный. Портальная гипертензия II стадии.

Осложнение: кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Примечание: в клиническом диагнозе можно не указывать морфологическую форму цирроза, если она не подтверждена результатами лапароскопии и биопсии печени.

14. Клиническая классификация портальной гипертензии

Стадия

Признаки

1. Начальные клинические проявления.

Тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, общее недомогание.

2. Выраженные клинические проявления.

Тяжесть, боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспепсические жалобы. Увеличение размеров селезенки (корреляции между ее увеличением и степенью выраженности портальной гипертензии нет).

3. Резко выраженные клинические проявления.

"Голова медузы". Асцит. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. Нет выраженных кровотечений.

4. Осложнения.

Огромный, плохо поддающийся терапии асцит. Массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширен-ных вен внутренних органов (чаще пищеводно-желудочных), портхжавальная кома, энцефалопатия.

15. Степени печеночной комы

I степень

(прекома)

- немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессонница ночью. Проявления повышенной кровоточивости

П степень

(состояние угрожающее

развитию комы)

- сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния. Тремор, изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания.

Ш степень

(кома)

- сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта.

16. Классификация желтух

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Гиперпродукция билирубина.

1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).

1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.

1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.

1.3. Гематомы, инфаркты.

2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).

Б. Нарушение захвата билирубина печенью.

1. Синдром Жильбера.

2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).

3. Продолжительное голодание.

В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).

1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).

2. Синдром Жильбера.

3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).

1. Семейные или наследственные расстройства.

1.1. Синдром Дабин-Джонса.

1.2. Синдром Ротора.

1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.

1.4. Холестатическая желтуха беременных.

2. Приобретенные расстройства.

2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).

2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).

Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).

Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах

Название заболевания

Механизм желтухи

Функциональные пробы печени

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии

А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).

Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.

Не нарушены.

Б. Нарушение захвата билирубина печенью. Синдром Жильбера.

Нарушен захват билирубина из крови, по- вышение уровня билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобилина в кале понижено, яхолурия, уробилин в моче не изменен.

Не нарушены.

В. Нарушение конъюгации билиру-бииа (снижение активности глю-кунилтрансферазы).

1. Желтуха новорожденных.

2. Желтуха ядерная Криглера- Наджара.

Повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, ахолурия. уробилин в моче не изменен или понижен.