Екатерина Маслова - Просто про иммунитет. Как работает наша защитная система и что делает ее сильнее

Открытие Карлтона Гайдушека поначалу приняли за новый вирус, однако, углубившись в проблему, ученые в конце концов выяснили, что это совсем иной патоген. Он действительно похож на вирус, так как не имеет клеточной структуры, но при этом у него отсутствует и генетический материал – ДНК и РНК. По своей сути прион – это простой белок, но с аномальной структурой. Такая необычная структура и превращает безвредный белок в патоген, делая его смертельно опасным для организма.

Непосредственно сами прионы открыл американский врач Стенли Прузинер в конце XX века. За это он в 1997 году получил Нобелевскую премию. Прузинер выяснил, что ген, который превращает обычный белок в прионный, содержится в нашей ДНК. Так что болезнью можно заразиться не только извне, съев чужой мозг. Она способна возникнуть в организме сама по себе, спонтанно, без какой-либо причины. Возможно, причина и есть, но современной науке об этом пока ничего неизвестно.

Самым частым прионным недугом у людей является смертельная болезнь Крейцфельдта-Якоба. На нее приходится 85 процентов всех проблем, вызванных прионами. Спонтанно она чаще всего поражает людей старше 50 лет и встречается довольно редко – всего 1–2 случая на миллион человек. Болезнь также может передаться по наследству – в этом случае она тоже проявляется в довольно преклонном возрасте.

В 1995 году появилась новая форма болезни Крейцфельдта-Якоба. Выяснилось, что она так же на 100 процентов смертельна, как предыдущая, но при этом поражает людей любого возраста. Причиной ее возникновения стало употребление в пищу говядины, зараженной возбудителем коровьего бешенства или губчатой энцефалопатией, как чаще называют недуг ученые. Об эпидемии этой болезни вы наверняка наслышаны.

Коровье бешенство было обнаружено в 1986 году в Великобритании. Диагноз поставили нескольким сотням тысяч коров. В основном в Великобритании, но и в других европейских странах тоже. Выяснилось, что причиной болезни животных стало скармливание в пищу останков других животных, которые были инфицированы. Звучит, конечно, дико, что травоядных коров сделали каннибалами и кормили умершими собратьями. Но на тот момент подобное питание было нормой в животноводстве. Мясокостную муку, получаемую из непригодных в пищу павших животных, в том числе больных, повсеместно включали в рацион свиней, коров и птиц. Производители считали, что таким образом улучшают белковую составляющую. После вспышки коровьего бешенства мясокостную муку запретили к использованию в животноводстве.

Источником же заражения стали больные овцы. Если крупный рогатый скот страдает от коровьего бешенства, то у мелкого есть собственный прионный недуг. Называется он «скрейпи» или же «почесуха», «овечья трясучка», «дрожание баранов». Чаще всего от нее страдают овцы, реже козы. Болезнь известна очень давно – упоминания о ней есть уже в первой половине VIII века. Считается, что именно она стала причиной эпидемии коровьего бешенства. Умерших от «скрейпи» овец использовали для изготовления мясокостной муки, которой потом кормили коров и от которой они заразились прионной болезнью. Причем, в отличие от коровьего бешенства, овцам не нужно есть зараженный корм или друг друга, «овечья трясучка» передается контактным путем.

Эпидемию коровьего бешенства удалось остановить. Были уничтожены сотни тысяч животных, многие страны запретили импорт говядины и мясных продуктов из Великобритании и европейских стран, где были случаи губчатой энцефалопатии. Казалось бы, угроза миновала. Но периодически в разных изданиях можно встретить информацию о том, что до обнаружения болезни зараженной говядиной успели накормить не менее миллиарда человек по всему миру.

Не только в форме колбасы и мясных изделий. Желатин, который чаще всего делают из костей и хрящей коров, повсеместно используется в кондитерской промышленности, производстве таблеток и даже в некоторых вакцинах. Учитывая историю болезни куру, чей инкубационный период может быть более 30 лет, вполне вероятно, что в будущем человечество еще столкнется с волной слегших с болезнью Крейцфельдта-Якоба, которым не повезло съесть зараженные бургер, пиццу с колбасой или мармеладку…

Чтобы закончить тему прионов, хочу рассказать вам еще пару интересных фактов. Например, опишу симптомы новой формы болезни Крейцфельдта-Якоба. Один из первых – изменение личности. Человек теряет интерес к своей жизни, впадает в депрессию и начинает избегать контактов с другими людьми. Затем следуют симптомы, аналогичные симптомам болезни куру, – постепенный отказ двигательных функций в результате повреждения мозга, полный паралич и смерть.