Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

Присущее миссис Б. веселое «равнодушие» встречается довольно часто. Немецкие неврологи называют его Witzelsucht (шутливая болезнь), и еще сто лет назад Хьюлингс Джексон увидел в этом состоянии фундаментальную форму распада личности. Обычно по мере усиления такого распада утрачивается ясность сознания, в чем, мне кажется, заключается своеобразное милосердие болезни. Из года в год я сталкиваюсь с множеством случаев сходной феноменологии, но самой разнообразной этиологии. Иногда даже не сразу понятно, дурачится пациент, паясничает — или это симптомы шизофрении. В 1981 году я недолго наблюдал пациентку с церебральным рассеянным склерозом. Вот что я читаю о ней в своих записях того времени:

Говорит быстро, порывисто и, кажется, безразлично… важное и незначительное, истинное и ложное, серьезное и шутливое — все сливается в быстром, неизбирательном, полуконфабуляторном потоке… Противоречит себе ежесекундно… то говорит, что любит музыку, то — что не любит, то сломала ногу — то не сломала…

Мои наблюдения заканчиваются вопросом:

В какой пропорции сложились здесь 1) криптомнезия–конфабуляция, 2) присущее поражению лобных долей равнодушие–безразличие и, наконец, 3) странный шизофренический распад и расщепление–уплощение?

Из всех форм шизоидных расстройств «дурашливая», «гебефреническая» форма больше всего похожа на органические синдромы — амнестический и лобный. Это самые злокачественные и почти невообразимые расстройства — никто не возвращается из их зловещих глубин, и мы о них почти ничего не знаем.

Какими бы «забавными» и оригинальными ни казались такие болезни со стороны, действие их разрушительно. Мир представляется больному анархией и хаосом мелких фрагментов, сознание теряет всякий ценностный стержень, всякое ядро, хотя абстрактные интеллектуальные способности могут быть совершенно не затронуты. В результате остается только безмерное «легкомыслие», бесконечная поверхностность — ничто не имеет под собой почвы, все течет и распадается на части. Как однажды заметил Лурия, в таких состояниях мышление сводится к «простому броуновскому движению». Я разделяю его ужас (хотя это не препятствует, а скорее способствует тщательности моих описаний).

Сказанное выше наводит меня на мысли о борхесовском Фунесе и его замечании: «Моя память, приятель, — все равно что сточная канава» [75] X. Л. Борхес. «Фунес, чудо памяти» // Перевод Е. Лысенко. — Собр. соч. в 3–х томах. Т. 1. Полярис, 1994. С. 334. , а также о «Дунсиаде» Александра Поупа [76] Александр Поуп (1688—1744) — английский поэт. , где автор воображает мир, сведенный к беспредельной тупости — ее величеству Тупости, знаменующей собой конец света:

В«тикозном остроумце» (глава 10) я описал сравнительно умеренную форму синдрома Туретта, упомянув, однако, что встречаются и более тяжелые формы, внушающие ужас гротеском и неистовством. Я также высказал соображение о том, что некоторые пациенты способны справиться с болезнью, найти ей место в пределах личности, в то время как другие оказываются действительно «одержимы», не справляясь с собой в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Как и многие врачи старой школы, сам Туретт различал не только умеренную, но и «злокачественную» форму синдрома, приводящую к полному разложению личности и особому «психозу», для которого характерны гиперактивность, эксцентричность и фантастические выходки, а также зачастую склонность к пародированию и подражанию. Эта разновидность болезни — «сверх–Туретт» — встречается примерно в пятьдесят раз реже ее обычных форм и протекает намного тяжелее. Психоз Туретта — своего рода перевозбуждение «Я» — отличается и от остальных психотических состояний особой симптоматикой и физиологией. Тем не менее в нем можно усмотреть сходство с двумя другими расстройствами: во–первых, он похож на сверхактивный моторный психоз, иногда вызываемый L–дофой, а во–вторых, на корсаковский психоз со свойственной ему неудержимой конфабуляцией (см. главу 12). Как и они, психоз Туретта может почти целиком поглотить личность.

Я уже говорил, что на следующий день после встречи с Рэем, моим первым туреттиком, у меня открылись глаза. На улицах Нью–Йорка я заметил как минимум трех человек с теми же, что и у него, характерными симптомами, но выраженными еще более ярко. Это был день неврологического ясновидения. Одного за другим встречал я больных с синдромом Туретта предельной тяжести, страдавших тиками и спазмами не только моторики, но и восприятия, воображения, эмоций — личности в целом.