Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики

В силу экстренности вызова специалист прибыл немедленно. Широко раскрыв глаза при виде Кристины, он быстро провел тщательное общее обследование, а затем приступил к электротестированию нервной и мышечной функции.

— Совершенно исключительный случай, — сказал он наконец. — Никогда не сталкивался ни с чем подобным ни на практике, ни в литературе. Вы правы, у нее пропала вся проприоцепция, от макушки до пяток. Она вообще перестала получать сигналы от мышц, суставов и сухожилий. Слегка нарушена и остальная периферия — затронуты тонкое осязание, ощущение температуры и боли и, в незначительной степени, моторные волокна. Но основной ущерб — в области сигналов о положении и движении.

— А в чем причина? — спросили мы.

— Вы неврологи — вам и выяснять.

К вечеру состояние Кристины стало критическим: потеря мышечного тонуса, поверхностное дыхание, полная неподвижность. Мы обдумывали, не подключить ли аппарат искусственного дыхания, — ситуация была угрожающая и абсолютно незнакомая. Спинномозговая пункция выявила картину полиневрита совершенно особого типа, отличающегося от синдрома Гиллиана—Барре, для которого характерно обширное поражение моторики. У Кристины моторика не пострадала, и ключевым фактором был почти чисто сенсорный неврит, затронувший чувствительные корешки вдоль всего спинного мозга, а также чувствительные отделы черепно–мозговых нервов [38] Такие сенсорные пол и невропатии случаются, но редко. Уникальной в случае Кристины (насколько нам это было известно в 1977 году) являлась выборочность поражения: были затронуты только проприоцептивные волокна. См. также Stetman, 1979. (Примеч. автора.) .

Операцию по удалению желчного пузыря отложили — проводить ее в таких обстоятельствах было бы безумием. Гораздо острее стоял вопрос, выживет л и Кристина и можно ли ей помочь.

— Каков приговор? — едва заметно улыбнувшись, одними губами спросила Кристина после того, как пришли результаты анализа спинномозговой жидкости.

— У вас воспаление, неврит… — начали мы и затем рассказали ей все, что знали на тот момент. Когда мы что‑то пропускали или осторожничали, ее прямые вопросы возвращали нас к сути дела.

— Есть надежда на улучшение? — спросила она. Мы переглянулись.

— Совершенно неизвестно…

Ощущение тела, объяснил я Кристине, складывается из трех компонентов — зрения, чувства равновесия (вестибулярный аппарат) и проприоцепции. Именно эту последнюю она и утратила. В нормальных обстоятельствах все три системы работают сообща. При отказе одной две другие могут до некоторой степени скомпенсировать ее отсутствие. Я подробно рассказал Кристине об одном из своих пациентов [39] Макгрегоре (см. главу 7 — «Глаз–ватерпас»). , у которого не работали органы равновесия, так что вместо них ему приходилось использовать зрение. Описал я ей и пациентов с нейросифилисом, сухоткой спинного мозга (tabes dorsalis), со сходными, но ограниченными областью ног симптомами. Эти больные тоже вынуждены были компенсировать нарушения вестибулярного аппарата при помощи зрения (см. главу 6 — «Фантомы»). Случалось, я просил их подвигать ногами и слышал в ответ: «Сейчас, док, дайте только их отыскать». Кристина выслушала меня внимательно, с какой‑то отчаянной сосредоточенностью.

— Что ж, — проговорила она, — мне теперь тоже нужно будет пользоваться зрением там, где раньше хватало — как вы это назвали — проприоцепции. Я уже заметила, — добавила она задумчиво, — что начинаю «упускать» руки. Кажется, что они вот здесь, а на самом деле они совсем в другом месте. Эта ваша проприоцепция — что‑то вроде глаз тела; так тело видит себя. И если, как у меня, она исчезает, тело слепнет, не может себя видеть, верно? Поэтому впредь мне придется смотреть за ним, быть его глазами.

— Все правильно, — ответил я. — Вы бы могли быть физиологом.

— Мне и придется теперь стать чем‑то вроде физиолога, — ответила она, — раз моя физиология разладилась и сама по себе, возможно, вообще никогда не восстановится.

Кристине скоро пригодилась такая замечательная твердость духа: несмотря на то что острое воспаление спало и спинномозговая жидкость вернулась к норме, функция суставно–мышечных нервных волокон так и не восстановилась — ни через неделю, ни через месяц, ни через год. С тех пор прошло восемь лет, и все остается по–прежнему, даже если учесть, что путем сложной психической и нравственной адаптации Кристине удалось выстроить себе если и не полноценную жизнь, то хотя бы какое‑то ее подобие.