Раньше применяли вместо «анкилозируюший спондилит» («Spondylitis ankilosans») возможный вариант – «анкилозирующий спондилоартрит» («Spondylarthritis ankilopoetica»), воспаление суставов позвоночника, ведущее к окостенению.
В немецкоязычных странах, в Скандинавии и в восточной Европе наряду с этим названием укоренилось название «Болезнь Бехтерева» или «Бехтеревская болезнь». При этом русский невропатолог Владимир Бехтерев вовсе не был первооткрывателем или первым описателем этой болезни. Несмотря на это, неточное название укоренилось и не в строгом медицинском употреблении признаётся корректным названием анкилозирующего спондилита. Поэтому мы использовали в наименовании нашего общества это название болезни.
Из исследований скелета мы сегодня знаем, что этой болезнью страдали европейцы и индейцы в средневековье, как и древние египтяне 3000 лет до н.э. и даже позвоночные животные в ранние геологические эпохи.
Частота заболеваний и предполагаемые причины
Эта болезнь поражает, в основном, молодых людей на втором и третьем десятилетии. Раньше полагали, что частота заболевания у женщин составляет только 10% от таковой у мужчин. Теперь мы знаем, что болезнь у пациентов-женщин часто лишь медленнее ведёт к окостенению и поэтому раньше обычно не признавалась болезнью Бехтерева. Как показал опрос НОББ, сегодня эта болезнь диагносцируется у женщин почти так же часто, как у мужчин.
Сегодня считается, что более 1% среднеевропейских жителей страдает этой болезнью при наличии или отсутствии окончательно установленного диагноза и что у 0,1 – 0,2% болезнь выражена настолько, что их нужно лечить и у них окончательно признан диагноз «Болезнь Бехтерева».
Это означает, что в Германии около 1 млн. человек поражены болезнью Бехтерева более или менее значительно и что у 100-150 тыс. жителей станы нарушения столь сильные, что они вынуждены лечиться и имеют окончательно установленный диагоз.
Если в других районах земного шара наблюдается местами другая частота заболеваний, то причина этого не в каком-то отличии климата или образа жизни, а, главным образом, в родовом различии. Об этом говорит, например, тот факт, что эта болезнь встречается как у коренного населения Африки, так и среди чернокожего населения Америки реже, чем у белого населения Европы и Америки. Также у жителей восточной Азии эта болезнь относительно редка и, наоборот, у индейцев значительно чаще встречается, чем у нас.
Причина болезни Бехтерева, как и прежде, остаётся невыясненной. Известно, что речь должна идти о неправильной работе защитной системы организма, которая ведёт к тому, что защитная система настраивается на борьбу не только против проникающих возбудителей болезней, но также и против клеток собственного тела.
Сегодня учёные знают механизмы, которыми имунная система человека управляет защитными реакциями, значительно лучше, чем несколко лет назад, и имеют уже вполне точные представления, в каком направлении нужно искать причину болезни Бехтерева. Уже давно обратили внимание, что в отдельных семьях эта болезнь встречается чаще (мы ещё будем иметь возможность говорить о наследственности).
В 1973 году учёные обнаружили, что бехтеревская болезнь встречается у людей, у которых поверхности клеток содержат наследственный признак НLА-В27, намного чаще, чем у людей без этого признака. НLА-молекулы служат в защитной системе собственного организма признаком различия между чужеродными клетками и своими собственными. Эти молекулы определяются в лаборатории с помощью белых кровяных телец («лейкоцитов»), поэтому их английское название – «Human Leukocyte Antigen» (лейкоцитарный антиген человека). При трансплантации органов играют важную роль, главным образом, эти антигены, и поэтому они также называются антигенами тканевой совместимости. С группами крови красных кровяных телец, которые играют роль при переливаниях крови, здесь нет никакой связи.
Признак HLA-B27 также особенно часто встречается у тех рас, у которых бехтеревская болезнь проявляется чаще.
Следует, однако, особо подчеркнуть, что HLA-B27 означает только повышенную предрасположенность к заболеванию и не является признаком самой болезни! По-видимому, должна ещё проникнуть какая-то инфекция (возможно, через кишечник или мочевые пути), чтобы у носителя предрасположенности вызвать болезнь.
Читать дальше