Тамара Парийская - Справочник педиатра

I. Желтухи с непрямой гипербилирубинемией

1. Гемолитические желтухи новорожденных:

● наследственные мембранопатии, гемоглобинопатии и эритроцитарные ферментопатии ;

● приобретенные (инфекционные, лекарственные, микроангиопатические).

2. Полицитемия.

3. Гематомы.

4. Дети от матерей с сахарным диабетом.

5. Наследственные:

● дефекты клиренса билирубина;

● симптоматические при аномалиях обмена веществ.

6. Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина:

● желтуха от материнского молока;

● желтуха при пилоростенозе;

● желтуха при мекониальном илеусе;

● желтуха при непроходимости кишечника.

II. Желтухи с прямой гипербилирубинемией(с доминированием в сыворотке крови билирубин-глюкоронида, но со стулом обычного цвета).

1. Гепатиты (вирусные, бактериальные, токсические, грибковые, паразитарные).

2. Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия, болезни накопления и др.).

III. Желтухи с прямой гипербилирубинемией(холестатические желтухи).

1. Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей.

2. Полная атрезия внепеченочных желчных путей.

3. Гипоплазия внепеченочных желчных путей.

4. Гепатит без аномалий желчевыводящих путей.

5. Синдром сгущения желчи (холелитиаз).

6. Киста желчного протока или сдавление извне желчевыводящих путей.

7. Муковисцидоз и дефицит α 1-антитрипсина.

Гемолитическая болезнь новорожденных(ГБН) обусловлена иммунологическим конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам (чаще по резус– или АВО-антигенам). Встречается у 0,5–0,6 % новорожденных и является наиболее частой причиной патологической неонатальной желтухи.

Антигенная система резус состоит из шести основных антигенов, обозначаемых либо С, с; D, d; E, e (терминология Фишера), либо Rh', hr', Rh 0, hr 0, Rh'', hr'' (терминология Виннера).

Резус-положительные эритроциты содержат D -фактор или Rh 0; резус-отрицательные эритроциты его не имеют. Если эритроциты матери не имеют Rh -антитела, а ребенок имеет резус-антиген, то развивается несовместимость крови. Возможна несовместимость крови по ABO -антигенам. При этом мать имеет группу крови 0(1), а ребенок – А(II). Иногда бывает и двойная несовместимость крови ребенка и матери: мать 0(I) Rh —, а ребенок A(II) Rh + или B(III) Rh +.

К развитию ГБН при несовместимости крови по резус-фактору приводят обычно предшествующие беременности, при которых происходит сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус- D -антигену плода. В связи с этим ГБН развивается у детей не от первой беременности; при АВО-конфликте такая закономерность встречается редко.

В патогенезе ГБН имеет значение проникновение в кровоток беременной эритроцитов плода, имеющих D -антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh -антитела, относящиеся к классу иммуноглобулина G , которые, в свою очередь, проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают повышенный гемолиз эритроцитов ребенка. Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку и с молоком матери. Вследствие этого образуется большое количество неконъюгированного билирубина, который не может быть выведен печенью.

Билирубин крови в основном связывается альбумином плазмы. В физиологических условиях 1 г альбумина связывает приблизительно 15 мг билирубина, что ограничивает вредное действие последнего на организм. При повышении количества непрямого билирубина в плазме ее билирубинсвязующая способность может иссякнуть, и часть билирубина окажется в не связанном с альбумином состоянии. Такой билирубин становится способным к диффузии и, проникая через мембраны, попадает в церебральную жидкость, нервную ткань, другие ткани организма, проявляя в них свою токсичность.

Билирубинсвязующая способность альбумина может меняться под влиянием ряда веществ, которые также транспортируются в организме в виде альбуминового комплекса. К таким веществам относятся сульфаниламиды, салицилаты, кофеин, антибиотики.

Гипербилирубинемия приводит к поражению практически всех органов и систем. В результате повреждения ядер основания мозга возникает так называемая «ядерная желтуха», развитие которой зависит от количества неконъюгированного билирубина в крови. У недоношенных детей она может развиться и при гипербилирубинемии, достигающей 200 мкмоль/л.