Наталия Теплюк - Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней

Авторы выражают глубокую признательность и искреннюю благодарность всем ученым и клиницистам отечественной медицины, внесшим значительный вклад в область изучения аутоиммунной пузырчатки.

Заболевания кожи, характерным признаком которых является пузырь, известны со времен глубокой древности. «Греческий» период развития медицины, век Гиппократа, Перикла, Фидия, Сократа, Платона и Аристотеля, Геродота, Фукидида, Софокла и Аристофана, нашел свое отражение и в истории пузырчатки [Потекаев Н. С. с соавт., 2012].

Гиппократ (460—370 лет до н.э.) первым отделил медицину как от религии, так и от философии и указал для нее путь клинических наблюдений, представил довольно точное описание некоторых болезней кожи и многим дал названия, которыми мы пользуемся по настоящее время [Никольский П. В., 1928]. Он писал о поражениях кожи, устрашающих взор (pityroi pemphigoides), и впервые применил слово пемфигус (от греческого Πεμφίξ – возвышение эпидермиса, заполненное жидкостью) [Картамышев А. И., 1963]. Однако заболевание, на которое указывал Гиппократ, носило сезонный характер и не являлось истинным пемфигусом [Машкиллейсон А. Л., 1959].

Мансуров Н. П. (1863), на основании исследований Hebra F., обратил внимание на то, что Πεμφίξ, а также Πομφοί и Πομφόλυγες обозначали не только возвышение «кожицы» (эпидермиса), но и пространства, заполненные воздухом. Интересно также, что другое значение этих слов – «душа» (дыхание) или «дух» [Мансуров Н. П., 1863; Шеклаков Н. Д., 1961].

Время великого переселения народов совершенно затормозило развитие науки вообще и медицины в частности, которые возрождаются у арабов (IX, X, XI и XII вв.). Арабские ученые перевели на арабский язык сочинения греческих и латинских писателей, в том числе и медицинские, и сами внесли в науку новые наблюдения [Никольский П. В., 1928]. Так, Абу-Али-Ибн-Сина (Авиценна) (1020) отмечал, что «прыщи бывают водяные, как (например) волдыри, и воздушные, как (например) пузыри» [Шеклаков Н. Д., 1961].

До ХVI в. пемфигус рассматривался как необычная разновидность других дерматозов, и в европейской литературе средних веков отсутствовали указания на это заболевание [Машкиллейсон А. Л., 1959].

Первое клиническое описание пузырчатки, вероятно, принадлежит Koenig S. (1681) из Берна. Он сообщил о случае развития генерализованного пузырного заболевания у женщины в возрасте 25 лет, длительность которого составляла восемь месяцев и которое проявлялось возникновением пузырей на неизмененной коже с сопровождением токсической реакции. Однако названия этому заболеванию он не дал [Машкиллейсон А. Л., 1959; Шеклаков Н. Д., 1961].

François Boissier de la Croix de Sauvages (1760) первым включил pemphigus в классификацию заболеваний кожи. Однако клинические признаки различных буллезных дерматозов, представленных им, не соответствовали проявлениям болезни, известной на сегодняшний день как истинная акантолитическая пузырчатка [Машкиллейсон А. Л., 1959; Шеклаков Н. Д., 1961]. И лишь в 1791 г. Wichmann I. E. представил описание пузырчатки под названием «pemphigus» и высказал мнение, что пузырчатка всегда является хроническим заболеванием. В статье была представлена история болезни мужчины в возрасте 60 лет с поражением слизистых оболочек полости рта и кожных покровов в виде пузырных высыпаний и эрозий. Спустя 15 месяцев от начала заболевания больной скончался [Шеклаков Н. Д., 1961].

В XVIII и ХIX вв. на протяжении всего периода исследования пузырчатки предлагались различные классификации заболевания [Картамышев А. И., 1966; Шеклаков Н. Д., 1961]. Так, Willan P. (1797) выделял три формы пузырных заболеваний: pemphigus vulgaris, contagiosus и infantum. Немного ранее Plenk I. (1783), предлагая свою классификацию дерматозов, выделял и четвертый класс под названием «пемфигинозное высыпание пузырей». Wilson E. (1808) отмечал только pemphigus acutus, pemphigus chronicus и pemphigus gangrenosus. Таким образом, к началу второй половины ХIX в. существовало до 97 различных форм пузырчатки, выделенных на основании клинико-морфологических признаков заболеваний, основным проявлением которых являлся пузырь [Шеклаков Н. Д., 1961].

В 1844 г. Cazenave P. описал эксфолиативную форму пузырчатки (pemphigus foliaceus). А в 1860 г. Hebra F. выделил две формы истинной пузырчатки: pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus. Hebra F. отмечал, что течение pemphigus foliaceus более тяжелое, сопровождается отслойкой эпидермиса дальше от первоначального очага поражения, обнажая красную, мокнущую поверхность сосочкового слоя дермы, и всегда приводящее к гибели больного. Рemphigus vulgaris, по мнению Hebra F., может сопровождаться полной эпителизацией эрозий, возникших на месте пузырных высыпаний, и в ряде случаев заканчиваться выздоровлением [Картамышев А. И., 1963, 1966].