Дмитрий Окишев - Хирургическое лечение каверном полушарий большого мозга. Анализ ближайших и отдаленных результатов лечения. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Помимо клинических проявлений, важным в определении тактики лечения больных является оценка анатомических и гистологических особенностей каверном.

В настоящее время не существует четко сформулированных показаний и противопоказаний к хирургическому лечению каверном, в связи с чем каждая клиника самостоятельно их формирует, основываясь на результатах лечения больных в других крупных центрах и исходя из собственных данных. Опыт хирургического лечения каверном различной локализации в НИИ нейрохирургии к настоящему времени составляют около 600 больных, оперированных по поводу данной патологии. Подавляющее большинство из этих вмешательств выполнены у больных с каверномами полушарий большого мозга. В то же время, анализ операций при супратенториальных каверномах ограничивается работами Амиридзе Н. Ш., обобщившей результаты лечения 50 больных за 1971—1992 гг. [1], и Белоусовой О. Б., проанализировавшей результаты хирургического и консервативного лечения 160 больных за 1992—2002 гг. [2].

Произошедшие за последние годы изменения в диагностических возможностях, появление новых интраоперационных методик, значительное увеличение количества выполняемых операций обосновывают необходимость дальнейшего анализа результатов лечения, что позволит выработать наиболее оптимальные подходы к ведению таких больных на современном этапе.

Уточнение показаний к хирургическому лечению каверном полушарий большого мозга.

Оценить возможности современных пред- и интраоперационных инструментальных вспомогательных методик в улучшении качества хирургического лечения каверном и функциональных исходов операций. Оценить необходимость их использования в зависимости от топографо-анатомических особенностей каверномы и клинических проявлений заболевания.

Оценить ближайшие результаты хирургического лечения каверном. Проанализировать интра- и послеоперационные осложнения.

Оценить отдаленные результаты хирургического лечения каверном.

Проанализировать значимость факторов, влияющих на неврологический и эпилептологический исход лечения.

Научная новизна исследования

Впервые на значительном материале института нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко проанализированы ближайшие результаты хирургического лечения каверном полушарий большого мозга. На основании данных катамнеза оценены отдаленные результаты хирургического лечения и факторы, влияющие на курабельность эпилептического синдрома. Также выполнена оценка возможностей современных пред- и интраоперационных инструментальных вспомогательных методик в улучшении качества хирургического лечения каверном и функциональных исходов операций.

Практическая значимость

Результаты работы позволили уточнить показания и противопоказания к хирургии каверном полушарий большого мозга, улучшить диагностику и результаты лечения каверном. Работа может быть использована для улучшения оказания медицинской помощи в других клиниках нашей страны.

Первой публикацией, в которой встречается описание сосудистой мальформации ЦНС, является работа У. Гунтера, опубликованная в 1757 г. – «Observation on arteriovenous malformations» [137]. В ней впервые использован термин «мальформация». В двух фундаментальных работах, опубликованных в 6-м томе Вирховского Архива в 1854 г., анатомом Х. Люшкой и самим Р. Вирховым были обобщены все сведения о сосудистых опухолях и аномалиях, накопленные к тому моменту. Авторы выделяют телеангиоэктазии и кавернозные ангиомы (собственно термин «кавернозная ангиома» впервые использован Rokitansky для описания образований вне ЦНС [32]). Каверномы были первоначально отнесены к опухолям. Вирхов относил их к истинным опухолям, в отличие от телеангиоэктазий. В более поздней работе, написанной в 1863 г. Вирхов вновь проводит анализ сосудистых аномалий и относит каверномы к порокам развития [127]. Среди сосудистых мальформаций он выделял простую ангиому (куда относил телеангиоэктазии), кавернозную ангиому, группу рацемозных ангиом (артериальный, венозный и артериовенозный варианты) и лимфангиому. Об удалении каверномы впервые сообщено Bermer и Carson в 1890 году [99]. В работах начала XX века кавернома уже, как правило, описывается как отдельная форма сосудистых мальформаций. Первая обзорная работа на данную тему выполнена Dandy в 1928 году [32]. Автор представил 5 своих наблюдений и проанализировал 44 случая, опубликованных в литературе. В работе описаны типичные клинические проявления, техника удаления каверном. Спустя 8 лет Bergstrandt и соавт. опубликовали большую работу по результатам лечения нейроваскулярной патологии в Каролинском медицинском университете (Стокгольм), в которой в частности выполнен обзор данных по хирургическому лечению каверном ЦНС и предложен ряд диагностических критериев для каверном ЦНС [18]. В 1966 McCormik публикует практически не изменившуюся до настоящего времени классификацию сосудистых мальформаций, в которой выделено 4 типа образований: капиллярные телеангиоэктазии, венозные ангиомы, кавернозные ангиомы и артерио-венозные мальформации. [87]. Следует отметить, что на тот момент каверномы считались крайне редкой патологией. К 1976 году в литературе описаны всего 164 случая, причем подавляющая их часть имела клинические проявления [128]. Значительные изменения в диагностике каверном (как и прочих заболеваний ЦНС) произошли после внедрения в клиническую практику КТ (1971 год), а затем и МРТ (1977 год). В конце 80-х годов прошлого века, на основании изучения патологии ствола головного мозга, Russell ввел термин «ангиографически скрытые сосудистые мальформации» («cryptic vascular malformation») [110], обозначающий сосудистые мальформации, не выявляемые при ангиографическом исследовании. К ангиографически скрытым сосудистым мальформациям были отнесены телеангиоэктазии, каверномы, венозные ангиомы, тромбированные АВМ и микро-АВМ. Семейная форма каверном впервые описана Kufs в 1928 году [70]. В течение длительного времени предполагалось существование генетического дефекта, связанного с формированием каверном. О возможном аутосомно-доминантном типе наследования сообщается в работах Bicknell и Hayman [20, 53]. Основополагающей по этой проблеме считается работа Hayman и соавт., 1982 г. [53]. В ней сообщалось о 122 родственных индивидуумах, обследованных с помощью КТ и АГ. У 5 больных были найдены ангиографически скрытые сосудистые мальформации, а у трех были обнаружены типичные каверномы. Среди 43 обследованных родственников у 15 также заподозрены каверномы. В работе был наглядно доказан аутосомно-доминантный путь наследования патологии с различной экспрессивностью. Далее были опубликованы данные исследований Rigamonti [106] и Mason [84], в которых было показано, что семейное наследование особенно велико среди испаноговорящих американцев. Детальные исследования случаев семейных каверном провели Zabramski и соавт. [138]. Авторы показали динамический характер заболевания, высокую вероятность изменения МР-характеристик каверном. На примере семейных форм достоверно показана возможность роста каверном и их de novo образования. Обследование группы испаноговорящих американцев с каверномами значительно помогло в выявлении генетической основы заболевания. Dubovksy [37] и Gil-Nagel [47] удалось локализовать ген, ответственный за проявление признака, расположенный в длинном плече 7-ой хромосомы. Guenl заподозрил и начал поиск фаундер-мутаций, а Laberge-le описал связанные с развитием заболевания мутации преждевременного прекращения синтеза белка в CCM1. [51, 73]. В последствии Craig и соавт. [31] установили наличие еще двух локусов, связанных с семейными формами каверном: CCM2 в коротком плече 7-ой хромосомы и CCM3 в длинном плече 3-й хромосомы. Согласно последним данным, предполагается наличие четвертого гена [77].