Александр Карницкий - Терапия для профессионалов. Синдромы в клинической практике

• понижено содержание в крови витамина В 12;

• при анализе костного мозга выявляется мегалобластическое кроветворение.

Для фолиево-дефицитной анемии характерно:

• показатели крови такие же, как при В 12-дефицитной анемии, однако, при этом в крови снижено содержание фолиевой кислоты.

При В 12-дефицитной анемии назначается цианокобаламин.

При фолиево-дефицитной анемии назначают фолиевую кислоту.

В 12-дефицитная и фолиево-дефицитная анемии могут сочетаться с дефицитом железа, коррекция которого проводится по общим правилам. В некоторых случаях пациенты нуждаются в терапии эритропоэтинами.

Для сидероахрестических анемий характерно:

• понижены МСН и MCV;

• повышен уровень сывороточного железа;

• снижена ОЖСС;

• высокий уровень ферритина сыворотки;

• содержание сидеробластов в костном мозге повышено.

Сидероахрестические анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов, представляют собой большую группу заболеваний: наследственные САА (пиридоксинчувствительные и пиридоксинрезистентные), САА анемии при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Вб, лечении туберкулостатическими препаратами; возможно развитие САА без видимых причин – идиопатические САА. При САА в организме имеется избыток железа (высокое содержание железа в сыворотке, повышенное количество сидеробластов в пунктате костного мозга), но оно не используется костным мозгом.

Лечением САА занимаются врачи-гематологи. Лечение определяется генезом анемии. При недостаточности витамина Вб пиридоксин вводится в/м, п/к, внутрь. Во многих случаях предпочтение отдается пиридоксаль фосфату, так как у некоторых пациентов заблокирована трансформация пиридоксина в пиридоксальфосфат; вводится он в/м, п/к. Доза препаратов и длительность лечения определяются тяжестью заболевания. Залогом успешной терапии является максимально ранняя диагностика и лечение заболевания, приведшего к развитию САА.

Для анемии при костномозговой недостаточности характерно:

• нормохромный (может быть гиперхромный) характер анемии;

• понижено содержание ретикулоцитов;

• понижено содержание нейтрофильных гранулоцитов (лейкопения, гранулоцитопения);

• понижено содержание тромбоцитов;

• при анализе костного мозга выявляются изменения, характерные для основного заболевания.

Лечение анемии при костномозговой недостаточности (лейкозы, метастазы в костный мозг, миелодиспластический синдром, поражение ионизирующей радиацией и др.) осуществляется врачами-гематологами. При наличии показаний проводят трансфузии компонентов крови. В случае аутоиммунных заболеваний назначаются глюкокортикостероиды. В некоторых случаях эффективна спленэктомия. Возможна пересадка костного мозга. Активно используются препараты, стимулирующие гемопоэз: стимуляторы эритропоэза – рекомбинантные эритропоэтины человека и их аналоги; стимуляторы лейкопоэза – гранулоцитарные колониестимулирующие факторы.

При АХЗ необходимо определить тип дефицита железа: абсолютный (истинный) или функциональный. При абсолютном дефиците железа его назначение стимулирует эритропоэз, компенсируя анемию. У пациентов с функциональным дефицитом железа назначение препаратов железа бесполезно, эффективны лишь эритропоэтины.

Для АХЗ с абсолютным дефицитом железа характерно:

• низкий уровень сывороточного железа и ферритина;

• ОЖСС повышена;

• уровень трансферрина повышен;

• уровень насыщения трансферрина железом понижен.

Для АХЗ с функциональным дефицитом железа характерно:

• уровень сывороточного железа нормальный или повышен;

• уровень ферритина сыворотки нормальный или повышен;

• ОЖСС нормальная или сниженная;

• уровень трансферрина нормальный.

Сложной проблемой является лечение анемии хронических заболеваний (при опухолевых, инфекционно-воспалительных или аутоиммунных процессах). В основе АХЗ лежит нарушение обмена железа, уменьшение синтеза эритропоэтина и его активности, снижение ответа на эритропоэтин, высокая активность провоспалительных цитокинов. В лечении пациента с АХЗ обязательно должен участвовать врач-гематолог.

Выделяют три основных направления в лечении АХЗ: