Различают несколько вариантов иммунодефицитов:
• Первичные – наследуемые и врождённые (генетические) дефекты иммунной системы.
• Вторичные – иммунная недостаточность развивается вследствие эндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).
• Избирательные – вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток.
• Неспецифические – дефект (ы) механизмов неспецифической резистентности организма (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента.
• Комбинированные – сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов иммунитета (например, В- и Т-лимфоцитов).
В зависимости от преобладания дефекта иммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В-, Т-, А-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные.
В основе первичных иммунодефицитов или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. Возможно повреждение Т и В-клеток и системы фагоцитов или их комбинации. Многообразие форм иммунодефицитов разделяют на три группы.
1. Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев.
2. С преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.
3. С нарушением продукции AT.
Иммунная система – часть организма и растёт только тогда, когда растёт организм как целое, т.е. в детстве и до пубертатного возраста – в среднем до 15 лет. Накопленное к 15 годам количество клонов лимфоцитов в течение оставшейся жизни лишь поддерживается «фоновой» пролиферацией и расходуется в процессе продуктивных иммунных ответов на патогены, проникающие во внутреннюю среду организма. То, что генерация новых клонов лимфоцитов не происходит у взрослых организмов, следует из фактов невозможности восстановления разнообразия репертуара антигенраспознающих Рц, а часто и количества лимфоцитов после воздействий на организм, приводящих к уничтожению больших количеств лимфоцитов (облучение, лимфотропные вирусные инфекции и др.). То есть после ампутации лимфоцитов тем или иным способом они не «отрастают» как новые (как не «отрастает» заново ампутированная нога или любой паренхиматозный орган). То, что каждый лимфоцит запрограммирован на пролиферацию клона при иммунном ответе, не означает пожизненную неограниченность потенциала лимфопоэза: он ограничен возрастом – 15 лет. Поэтому существуют приобретённые – вторичные иммунодефициты (ВИД).
• Если от рождения здоровый организм со здоровой иммунной системой в постнатальном возрасте подвергается определённым патогенным воздействиям, которые физически повреждают большое количество лимфоцитов, в результате возникает вторичный иммунодефицит.
• Есть системные патологические состояния, которые вызывают не столько физическую гибель лимфоцитов, сколько функциональный «парез» иммунной системы. Это тоже ВИД. В отличие от ВИД с физическим повреждением лимфоцитов функциональный «парез», или дисфункция иммунной системы, может быть обратим, если причинное заболевание излечимо и продолжалось не слишком долго.
Исследование иммунной системы у человека при подозрении на ВИД предполагает определение ряда лабораторных показателей в периферической крови, как и при врождённых иммунодефицитах [анализ на ВИЧ-инфекцию; формула крови; уровень IgG, IgA, IgM в сыворотке; кожные пробы ГЗТ на широко распространённые микробные Аг; если надо – подсчёт субпопуляций Т- и В-лимфоцитов; по специальным показаниям – анализ состояния фагоцитов (наиболее простой и информативный анализ – тест на восстановление тетразолиевого синего); по специальным клиническим показаниям – анализ на содержание компонентов комплемента (начинают с СЗ и С4) или иные анализы (в зависимости от характера клинических симптомов).
Иммуноглобулины играют ведущую роль в уничтожении бактерий и других инфекционных агентов. Они также способствуют реализации опсонизирующего эффекта.
Читать дальше