Саид Лутфуллин - Множественная миелома. Учебное пособие для студентов

Легкие цепи из-за низкой молекулярной массы способны проникать через клубочковый фильтр, поэтому попадают в мочу. Они образуются либо при деградации патологических иммуноглобулинов, либо же клетка изначально синтезирует парапротеин в виде одних только легких цепей. Легкие цепи иммуноглобулинов в моче называют белком Бенса-Джонса (белок-BJ).

Опухолевые клетки синтезируют ряд цитокинов, которые обеспечивают им выживание в организме хозяина.

Например, цитокины, стимулирующие ангиогенез, подавляющие противоопухолевый иммунитет.

Отдельного внимания заслуживают цитокины, активирующие остеокласты. Это нужно потому, что активированные остеокласты вырабатывают вещества, индуцирующие пролиферацию миеломных клеток. Повышение резорбции кости является причиной характерных для миеломы проявлений, таких как остеопороз, патологические переломы и повышение уровня сывороточного кальция.

Патогенез отдельных клинических синдромов описан в разделе клиника.

Клинико-анатомическая классификация (дана в порядке убывания встречаемости):

– Диффузно-очаговая (60%): сочетает в себе элементы диффузной и множественно-очаговой.

– Диффузная (24%): плазматические клетки, распределены среди элементов нормального гемопоэза.

– Множественно-очаговая (15%): поражения в виде множества отдельных очагов инфильтрации костного мозга.

– Склерозирующая (<1%): крайне редкая форма. Характеризуется остеосклеротическим процессом вокруг миеломных очагов.

– Преимущественно висцеральная <0,5%): на первый план выходят висцеральные поражения.

Иммунохимические варианты – в зависимости от типа синтезируемого иммуноглобулина (также дана в порядке убывания встречаемости):

– G-миелома (55—65%)

– А-миелома (20—25%)

– Миелома Бенс-Джонса (12—20%): синтезируются только легкие цепи иммуноглобулинов

– D-миелома (2—5%)

– Несекрет ирующая миелома (1—4%)

– Диклональная миелома (1—2%):секретирует два типа парапротеинов

– М-миелома (0,5%)

– E-миелома (> 0,1%)

Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)

Субклассификация для системы Durie, Salmon:

Каждая из стадий подразделяется на две подстадии:

Подстадия A: относительно сохраненная функция почек (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л)

Подстадия B: функция почек резко снижена

Классификация International Staging System (ISS) 2 2 β-2-микроглобулин – компонент лёгкой цепи MHC I (главного комплекса гистосовместимости I класса). В большом количестве представлен на мембране лимфоцитов, поэтому используется как маркер их пролиферации. :

В зависимости от цитогенетических аномалий : del (17p), t (4;14), t (11;14), гипердиплоидия и др. осуществляется стратификация риска.

Фаза заболевания : развернутая (хроническая) и терминальная (острая).

Развернутая (хроническая) фаза – это период развития заболевания, пока опухолевый процесс не вышел за пределы костного мозга.

Терминальная (острая) фаза характеризуется:

– Выходом опухолевых плазмоцитов в кровяное русло из костного мозга

– Метастазированим за пределы костного мозга (следствие из первого пункта)

– Резистентностью к проводимой терапии

– Нарастанием цитопении (анемии и тромбоцитопении)

– Качественным изменением синтезируемого парапротеина

1. Общие проявления

Слабость, постоянная усталость, потеря веса, лихорадка, ночная потливость, снижение аппетита.

2. Остеодеструкция