Хайдер Варрайч - Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Все эти бомбы схожи между собой в том, что так или иначе каждая из них – это трагедия. Порой такой бомбой оказывается человек в инвалидном кресле, которого по дороге в вашу больницу то и дело бьют током в грудь, чтобы его сердце билось в нормальном ритме. Порой это молодой человек в коме, с разорванными и тромбированными сосудами шеи, о которых ДБ забыла упомянуть в сопроводительных документах. А порой – женщина, которой просто нужен ответ на какой-то вопрос и специалист, готовый ее выслушать и попытаться ответить.

Лусилле тоже выпало немало боли и трагедий. 20 лет она проработала надзирателем на острове Райкерс, в главном тюремном комплексе Нью-Йорка. Она рассказала мне, что, едва поступив на эту должность, осознала: вот куда попадают все молодые черные мужчины. Я понял, что работать там ей было трудно – особенно когда ей приходилось наблюдать за тем, как прибывшие к ним юные заключенные оказываются в мире пострашнее самых жутких своих кошмаров: «Было очень сложно не демонстрировать никаких эмоций».

Я почувствовал, как у меня нарастает ком в горле. Между врачами и тюремщиками есть некоторое сходство. Зачастую нам приходится удерживать людей против их воли, потому что иначе они могут сами себе навредить. Никто не лежит в больнице по собственному желанию. Но есть одно важное отличие: порой врачам, наоборот, очень полезно выказывать свои эмоции.

Язык Лусиллы начал расти в длину и в ширину год назад. Врачи считали, что это может быть аллергической реакцией на лекарство от повышенного давления под названием лизиноприл, которое она принимала. Они отменили ей этот препарат, но язык продолжал увеличиваться, и вскоре Лусилле стало трудно говорить. Тогда ей начали давать стероиды, надеясь, что их противовоспалительное действие поможет убрать отек, но все без толку. Язык продолжал расти – и теперь уже мешал ей дышать. Ей пришлось удалить миндалины, чтобы сделать горло немного шире. Прошел год, и, хотя врачи уверяли Лусиллу, что все под контролем, ей так не казалось. И вот посреди ночи она приехала к нам, надеясь, что тут на нее посмотрят свежим взглядом и, быть может, выскажут ей иное мнение. Тогда-то у меня и сработал пейджер.

Пока мы беседовали в отделении неотложной помощи, мне было трудно абстрагироваться от вида ее аномального языка, хотя я понимал, что надо сосредоточиться на том, как с этим всем быть. Мы быстро осознали, что язык – это лишь самое очевидное проявление какого-то гораздо более глубокого, системного заболевания. Во время УЗИ шеи выяснилось, что у нее очень слабо бьется сердце. Я подумал, что эти два процесса, вероятно, связаны между собой, потому что есть всего несколько нарушений, которые могут одновременно затронуть и язык, и сердце. Одно из них – заболевание щитовидной железы под названием «микседема», но, судя по анализам, щитовидная железа Лусиллы работала нормально. Я попросил наших хирургов взять кусочек языка на биопсию, чтобы определить причину такого внезапного роста, но результатов биопсии приходится ждать несколько дней, так что пока я отправил Лусиллу на МРТ сердца, чтобы поскорее докопаться до истины. Получив на следующий день результаты, я был поражен. На МРТ мы увидели целую россыпь белых пятнышек, указывающих на то, что в ткани сердца находятся какие-то инородные включения. Сердце Лусиллы выглядело как увешанная лампочками рождественская елка.

Я чуть не запрыгал от радости, поняв, что теперь мы сможем поставить ей диагноз – ведь ответ стал очевиден. Ее язык так разросся не из-за какого-то побочного эффекта от лекарств, а из-за аномального белка, который ее организм вырабатывал в неадекватных количествах и затем откладывал в разных частях тела. Отложения этого аномального белка и сделали ее язык таким огромным, а сердце – таким слабым. А вырабатывалось у нее так много этого белка под названием «амилоид», вероятно, по причине миеломной болезни. Миеломная болезнь – это разновидность рака крови: при ней часть клеток крови, которые называются плазматическими клетками и отвечают за продукцию антител, защищающих организм от инфекций, начинают резко увеличиваться в числе, из-за чего антител тоже становится слишком много. При некоторых типах миеломной болезни плазматические клетки вырабатывают антитела, склонные склеиваться друг с другом и создавать амилоидные отложения по всему телу. Амилоидные отложения в почках могут быть причиной почечной недостаточности и огромных потерь белка. Отложения в кишечнике могут вызвать кровотечения и нарушение всасывания питательных веществ. Амилоид способен откладываться почти в любой части тела, кроме мозга, – в том числе, хотя и редко, в языке.