Существует пять основных видов гиперплазии коры надпочечников, но помимо них насчитывается более двадцати других разновидностей врожденной гиперплазии надпочечников. Для определения вида этого заболевания имеются специальные алгоритмы обследования, то есть определяется уровень ряда веществ в сыворотке крови, реже – в моче женщины. Комбинация нарушений выработки гормонов и других веществ при каждом виде гиперплазии может быть разной. Самыми распространенными являются недостаточность 21-гидроксилазы (аутосомно-рецессивное заболевание) и 11а-гидроксилазы. Чрезвычайно важен точный диагноз, так как далеко не все виды этого заболевания можно корректировать медикаментозно.
Помимо избыточного производства гормонов частой причиной гиперандрогении является нарушение выработки белков, которые связывают андрогены, – SHGB. При избытке белка в крови повышаются уровни связанного тестостерона, что не опасно для здоровья, но может привести к ошибочной интерпретации результатов анализов. Если определять только общий тестостерон, его уровень будет повышенным.
Количество SHGB увеличивается при беременности, приеме эстрогенов, КОК, гиперфункции щитовидной железы. Наоборот, препараты, содержащие андрогены и синтетический прогестерон, понижают уровень белка. Некоторые синтетические прогестины используют для лечения слабой и умеренной гиперандрогении. Понижают уровень SHGB и глюкокортикоиды, гормон роста, инсулин, АКТГ. Гипотиреоз может сопровождаться повышенным уровнем свободного тестостерона, как и ожирение, из-за понижения уровня белка, связывающего андрогены.
Гиперандрогения может наблюдаться при нарушениях обмена андрогенов, то есть их распада на метаболиты. Метаболизм андрогенов требует наличия специальных ферментов (энзимов). При их нехватке даже нормальная выработка андрогенов может привести к избытку гормона из-за неполного выведения его из организма. Энзимопатии являются обычно врожденными и реже обретенными заболеваниями, имеющими генетическую основу. В норме большинство циркулирующего в крови тестостерона превращается в печени в андростендион и этихоланолон, связываясь с глюкуроновой и серной кислотами. При заболеваниях печени может нарушаться обмен андрогенов и поэтому наблюдаться гиперандрогения.
Выводятся продукты обмена андрогенов в виде 17-кетостероидов (17-КС) с мочой. Только 20–30 % 17-КС в моче возникает за счет андрогенов яичников. Остальная порция – это метаболиты андрогенов надпочечников. При стрессе, когда увеличивается уровень кортизола в крови, количество 17-КС тоже увеличивается, что может быть ошибочно принято за нарушение работы надпочечников.
Гиперандрогения – это не диагноз. Это всегда лабораторный показатель, который может сопровождаться разнообразной симптоматикой. Повышенный уровень разных андрогенов может наблюдаться при многих заболеваниях, поэтому концентрация внимания должна быть не на одних мужских половых гормонах, а на жалобах, симптоматике, результатах других анализов.
Как проявляется гиперандрогения
Повышенный уровень андрогенов, или гиперандрогения, может проявляться по-разному, в зависимости от возраста женщины, уровня мужских половых гормонов и продолжительности их воздействия. Поскольку андрогены влияют на разные органы, изменения могут проявляться не только на уровне функции яичников.
Воздействие андрогенов на плод женского пола может привести к изменениям наружных половых органов, в частности к увеличению клитора и сращению малых половых губ. Плоды очень чувствительны к излишку или нехватке мужских половых гормонов. Интересно, что у плодов мужского пола отсутствие андрогенов приводит к недоразвитию мужского полового органа, яичек, простаты, а новорожденный в дальнейшем развивается по женскому типу.
У девочек-подростков при наличии гиперандрогении наблюдается половое созревание, которое характеризуется усиленным ростом волос на теле и одновременно выпадением волос на голове (облысением), появлением акне [4] Акне, или угри, – воспалительное заболевание кожи. – Прим. ред.
, увеличением клитора, увеличением выработки жира в коже. Голос становится грубым, низкого тона. Месячные обычно не наступают вовремя, то есть первая менструация может отсутствовать до более зрелого возраста. Высокие уровни андрогенов могут приводить к увеличению мышечной массы. А так как андрогены влияют на обмен жиров, ожирение тоже может быть проявлением гиперандрогении.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу