Гай Лешцинер - Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

И все равно то, что я диагностирую, – это синдром, а не заболевание. Это лишь набор определенных характеристик, распознаваемая закономерность симптомов. То, что у кучки пациентов оказалось столько общего, не является подтверждением наличия какой-то единой физиологической причины нарушения работы мозга, наблюдаемой при этом синдроме. Я повидал бесчисленное количество пациентов с очень похожими симптомами онемения, покалываний или паралича, у которых была психологическая подоплека. Вместе с тем имеются некоторые свидетельства того, что у людей с СКЛ действительно меняется состояние мозга.

ЭЭГ – анализ электрической активности мозга – демонстрирует отклонения у большинства пациентов во время их кризов, которые исчезают в перерыве между ними. Хотя МРТ и компьютерная томография у людей с СКЛ и показывают совершенно нормальный результат, снимки, с помощью которых измеряется кровоток в мозге или скорость усвоения различными его участками глюкозы (путем введения радиоактивных веществ либо с помощью МРТ, отслеживающей кровообращение), демонстрируют изменение активности, наиболее выраженное в таламусе, но наблюдаемое и в других отделах мозга.

Эти перемены в мозге заметны даже в перерывах между кризами сонливости и измененного поведения, и действительно, последние данные указывают на то, что они сопровождаются небольшими проблемами с памятью даже в перерывах между обострениями. Кроме того, анализы спинномозговой жидкости во время кризов и в промежутках между ними показывают пониженный уровень гипокретина – нейромедиатора, связанного с нарколепсией, – во время периодов сонливости. Эти отклонения явно не могут быть объяснены наличием психологических проблем. Это лучшие диагностические методы, которые есть в нашем распоряжении, однако и они недостаточно точные для применения в рядовой клинической практике.

Получив однозначный диагноз, Джейми и его родные испытали невероятное облегчение. Ориэль вспоминает, как первым делом подумала, что они могут всей семьей продолжить свою жизнь, попутно разбираясь с этой проблемой, ведь теперь точно знают, что с ее сыном, и это не угрожает его жизни. Джок тоже вспоминает, что был исполнен оптимизма. В конце концов, между первым и вторым кризами его ребенка прошло больше года. Их первоначальный оптимизм, однако, вскоре улетучился, когда у Джейми начали случаться обострения каждые несколько месяцев. Джок рассказывает:

«Первые четыре-пять [кризов] длились четко десять дней, в течение которых наблюдалась отчетливая закономерность. Первые два или три дня он очень крепко спал, толком ни с кем не взаимодействуя. Он был словно „в отключке”. Мы даже поставили ему радионяню, потому что он не выходил из своей спальни, не вставал с кровати. Он просыпался, только чтобы поесть, и был очень требовательным, все твердил: „Еды!” – да: „Сейчас же!”»

Зачастую эти требования перемежались ругательствами. Он требовал курицу, макароны, иногда колбасу, однако больше всего был без ума от конкретного вида немецкого печенья, покрытого вкуснейшим темным шоколадом. «Если я приносил ему два [печенья], то он просил дать три. Иногда я просто отдавал ему два, и он успокаивался, однако порой спускался вниз и начинал рыскать по шкафам на кухне в поисках коробок с печеньем. Нам приходилось быть очень изобретательными, чтобы спрятать его, однако [если Джейми его находил], то съедал всю пачку целиком».

После этих нескольких дней выраженного ступора Джейми немного приходил в себя. Он начинал понемногу двигаться, ставил музыку и слушал ее через колонки у себя в спальне. Тем не менее его поведение было далеко не нормальным. По словам отца, он становился раздражительным и порой швырял колонки в стену, пытаясь их выключить.

Ориэль вспоминает, как Джейми использовал шоколадное печенье, чтобы отмечать дни своих обострений на стене, подобно тому как заключенные отсчитывают дни своего заключения. Эти следы по-прежнему видны над его кроватью.

Были и другие примеры странного поведения, о которых рассказывает Джейми. Я не совсем, правда, уверен, что он помнит на самом деле, а что просто пересказывает со слов родителей.

Однажды мама принесла ему поесть и включила в комнате свет. «Я сказал: „Мам, выключи гребаный свет, сука ты такая!” – а мама мне ответила: „Джейми, не очень-то это вежливо!” Тогда я сказал: „Пожалуйста, выключи гребаный свет!” Явно у меня в мозге что-то щелкнуло, раз я понял, что будет вежливей добавить „пожалуйста”, однако я вел себя, как ребенок».