Юлия Сидорова - Гормоничный ребенок [Рекомендации от практикующего детского эндокринолога] [litres]

Существуют наследственные заболевания, при которых ферменты в печени и мышцах не работают, поэтому мобилизация глюкозы из гликогена невозможна – гликоген не может расщепиться, несмотря на наличие гормонов. Эта огромная группа называется «гликогенозами»: их несколько типов, клиническая картина при каждом заболевании различна. Для таких деток очень важно поддержание постоянного уровня глюкозы: у них есть гормоны, но их ткани как будто не слышат. Глюкагон кричит печени и мышцам: «А ну-ка дробите гликоген на маленькие кусочки!» Но дефектные ферменты не могут этого сделать. У людей с таким заболеванием есть большой риск постоянного падения глюкозы крови, поэтому приходится поддерживать сахар крови извне – путем питания.

Кстати, поджелудочная железа вырабатывает не только инсулин и глюкагон, а еще соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), панкреатический полипептид – но это уже, как говорится, продвинутый уровень знаний.

Есть заболевания, при которых в поджелудочной железе образуются опухоли. Одним из таких заболеваний является синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа. При этом заболевании, в классическом его проявлении, образуются опухоли в паращитовидных железах, поджелудочной железе и гипофизе. Как вы уже понимаете, опухоли поджелудочной железы могут секретировать любой из перечисленных выше гормонов. И если мы понимаем, что при инсулиноме (опухоли, вырабатывающей инсулин) будут резкие снижения уровня глюкозы в крови, а при глюкагономе (опухоли, вырабатывающей глюкагон) – нарушения в углеводном обмене (преддиабет, диабет), то при ВИПоме (опухоли, вырабатывающей вазоактивный интестинальный полипептид), например, будет водянистый стул, но это будет не простой и обычный «жидкий стул». Он очень напоминает холерный – объемная, массивная диарея, до трех литров за раз. Человек в буквальном смысле живет в туалете. Лечится такое состояние хирургическим путем.

4. Надпочечники– маленькие комочки, расположенные над почками. Надпочечники – это огромная фабрика по производству гормонов. Сам орган делится на две части – корковое вещество и мозговое вещество. В корковом образуются глюкокортикоиды, минералкортикоиды (регулирующие водно-солевой обмен) и андрогены (мужские половые гормоны даже у женского пола), а мозговой слой ответственен за выработку катехоламинов – адреналина и норадреналина.

Глюкокортикоиды– это общее название для группы гормонов: они оказывают противовоспалительное, противоаллергическое действие, а также тормозят созревание Т- и В-лимфоцитов, продукцию антител, снижают активность фагоцитоза – поглощение твердых веществ клетками иммунной системы, обуславливая иммуноподавляющий эффект. Самый известный гормон из группы глюкокортикоидов – кортизол, который еще называют гормоном стресса: в период опасности он стимулирует работу сердца, концентрирует внимание, помогает регулировать углеводный обмен – повышает концентрацию глюкозы в крови, повышает артериальное давление, стимулирует образование клеток крови в костном мозге, чтобы восполнять кровопотерю.

Минералкортикоидырегулируют водно-солевой обмен – несут ответственность за то, чтобы концентрация натрия в крови всегда была постоянной. Основной гормон из этой группы – альдостерон, который увеличивает концентрацию натрия в крови за счет влияния на почки: благодаря этому гормону происходит обратное всасывание ионов натрия и секреция калия. Ну и причем здесь натрий? Дело в том, что лучший друг натрия – вода, они постоянно вместе! Если натрий всасывается обратно, то за ним последует вода, а за счет увеличения воды в крови давление будет на постоянном уровне. Представьте себе кран: в нем маленькая струйка, а значит, и маленькое давление, но стоит нам открыть кран сильнее – и давление возрастет за счет увеличенного объема воды. С нашим давлением так же: кран – это наши сосуды, а вода – давление крови. Чем больше объем крови – тем выше давление.

Альдостерон– это относительно независимый гормон, ведь его регуляцию осуществляет не гипофиз, а активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В клетках почек есть особые рецепторные клетки, которые улавливают любые изменения концентрации ионов натрия или изменения давления в сосудах, и вырабатывают в ответ на эти изменения вещество ренин. С этого момента запускается каскад различных реакций, приводящих к выбросу альдостерона надпочечниками – все для того, чтобы вернуть давление в норму. Конечно, за это ответственен не только альдостерон: это слаженная работа сосудов (они резко сужаются при падении давления), выработка антидиуретического гормона гипофизом (он-то как раз и создает каналы для воды в почках, по которым вода будет следовать вслед за своим другом натрием).