О. Белоусова: Каверномы ЦНС

Не оперированные каверномы выделены в отдельную группу, так как их гистологическая верификация отсутствует.

В целом у 1272 больных было выявлено 1430 кавернозных мальформаций. 69,3% каверном располагались супратенториально, 28,5% – субтенториально, 2,2% – в спинном мозге.

Размеры каверном составляли от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Преобладали образования небольших и средних размеров (1,5—3 см в диаметре), но в ряде случаев каверномы достигали крупных и гигантских размеров (более 4 см в диаметре).

Табл. I. Распределение кавернозных мальформаций по локализации у 1272 больных, 1993—2011 гг.*

* При определении локализации учитывали как одиночные, так и множественные КМ. Из подсчета исключены «точечные» КМ. Сведения по КМ ствола представлены за 1986—2011 гг.

У 39 больных по данным клинического обследования установлена наследственная форма заболевания. В 23 семьях это предположение подтверждено результатами МРТ у кровных родственников (см. главу 14).

Сочетание кавернозных мальформаций с другой патологией ЦНС, а также с патологией других органов и систем установлено у 80 больных, что составило около 8% всех больных с каверномами. В эту группу не включали такие широко распространенные заболевания, как гипертоническая болезнь, атеросклероз, ИБС, сахарный диабет. Выявленные заболевания суммированы в табл. II.

Среди больных с сочетанной патологией в 20% случаев клинически проявилась только кавернома. У 44% больных клинически проявились как кавернома, так и другое заболевание. При этом симптомы каверномы и другого заболевания развивались в разной последовательности и с различными временными интервалами – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В 28% случаев кавернома явилась случайной находкой. В 8% случаев установить, какое заболевание явилось причиной клинических проявлений, не представлялось возможным.

Табл. II. Сочетание кавернозных мальформаций головного мозга с другой патологией

* ВА, расположенные в непосредственной близости от каверномы, не учитывались. ** У одного больного могло быть несколько заболеваний

У 50-ти больных (64%) кавернозные мальформации ЦНС сочетались с другими заболеваниями нервной системы.

В 8 случаях это были сосудистые мальформации другого типа: АВМ или венозные ангиомы. Необходимо уточнить, что под «сочетанием» мы подразумевали наличие мальформации, структурно не связаной с каверномой. Случаи, когда при гистологическом исследовании удаленного образования обнаруживали ткань каверномы и другой сосудистой мальформации, отнесены в группу мальформаций смешанного типа и подробно обсуждаются в разделе «Морфология кавернзных мальформаций».

Сочетание каверномы с АВМ выявлено у двух больных, причем в обоих случаях клинические проявления заболевания были обусловлены АВМ, а кавернома явилась случайной находкой (рис. 1).

У 6 больных каверномы сочетались с венозными ангиомами и аномалиями венозной системы. Крупные патологические вены, расположенные в непосредственной близости к КМ, часто обнаруживают при МРТ или на операции, в связи с чем многие авторы рассматривают их как единую патологию (28, 93, 154, 351, 357). Тем не менее, в ряде случаев кавернозные и венозные мальформации можно четко дифференцировать как самостоятельные образования, особенно если они находятся в разных отделах мозга. У двух больных патология венозной системы представляла собой аномалию сразу нескольких крупных венозных коллекторов головного мозга (рис. 2).

Во всех случаях сочетания кавернозной и венозной ангиом клинические симптомы были обусловлены каверномами.

У 5-х больных с клинически проявившимися каверномами в ходе обследования выявлены бессимптомные артериальные аневризмы передних отделов вилизиева круга (рис. 3). Обращал на себя внимание тот факт, что в 4-х случаях аневризмы были множественными.

Довольно большую группу составили больные, у которых кавернома сочеталась с различными опухолями ЦНС. Чаще всего это были одиночные или множественные менингиомы различной локализации (3 наблюдения), опухоли пинеальной области (3 наблюдения), аденомы гипофиза (3 наблюдения), глиомы зрительного нерва (3 наблюдения).