О. Мостовая - Госпитальная терапия - конспект лекций

Клиническая картина.Для ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП в основном определяются 2 факторами: формой ГКМП и локализацией поражения. Самой мощной камерой сердца является левый желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда его стенок жалобы могут не проявляться длительное время. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко.

При необструктивной форме ГКМП, когда оттоку крови из желудочка ничего не мешает, пациент может не предъявлять никаких жалоб. Иногда могут отмечаться одышка (при значительной физической нагрузке), перебои в работе сердца, а также неритмичное сердцебиение. При обструктивной форме ГКМП значительно снижается выброс крови из сердца во время физической нагрузки из-за наличия препятствия оттоку крови из желудочка. В таком случае типичными жалобами становятся одышка при физической нагрузке, стенокардия и обморочные состояния. Для заболевания характерно медленное прогрессирование жалоб с момента своего появления.

Вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум) наиболее часто ставят ошибочный диагноз ревматического порока сердца и ишемической болезни сердца. Клиническую картину ГКМП составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признак недостаточной диастолической функции желудочков;

3) вариабельные признаки обструкций выходного тракта левого желудочка.

Диагностика.В процессе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативная картина сердца у больных с обструктивной формой ГКМП имеет ряд особенностей: максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца, выраженность шума пропорциональна степени обструкции, его усиление происходит при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; II тон всегда сохранен; шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс чаще всего высокий, скорый. Это объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в начале систолы, но затем при сокращении мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, вследствие чего пульсовая волна снижается преждевременно.

Верхушечный толчок примерно в 1/3 случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Для удобства выявления этого свойства верхушечного толчка пальпацию лучше проводить в положении больного лежа на левом боку.

Для диагностики ГКМП наибольшее значение имеют данные эхокардиографии, позволяющие уточнить анатомические особенности заболевания, степень выраженности гипертрофии миокарда, обструкцию выводного тракта левого желудочка. Выявляются следующие признаки: асимметричная гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению кпереди; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу.

Неспецифическими признаками являются: гипертрофия левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ какие-либо специфические изменения обнаруживаются лишь при достаточно развитой гипертрофии левого желудочка. С помощью записи ЭКГ в течение 24 ч (холтеровское мониторирование) выявляются имеющиеся нарушения ритма сердца. ЭКГ-проба с дозированной физической нагрузкой при помощи велоэргометра или тредмила позволяет оценить выраженность симптомов заболевания, его прогноз и разработать соответствующее лечение.

Изолированная гипертрофия МЖП обусловливает увеличение амплитуды зубца Q в левых грудных отведениях (V5-6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако исключить перенесенный инфаркт миокарда позволяет небольшая ширина зубца Q. В процессе развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут наблюдаться признаки гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение его амплитуды, появление двухфазного зубца Р в отведении V 1с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.