Алла Мышкина - Внутренние болезни

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (см. табл. 1).

Таблица1

Определение активности процесса при системной склеродермии

Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), сустав-но-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронароген-ный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких– пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнце-фалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

При хроническом течении происходит про-грессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.

При остром течении быстропрогрессирующий вариант течения – фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром сразвитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех иболее признаков диагноз считается достоверным.

Лечение. Используются гормоны, иммунодепрес-санты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия.

Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.

Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пне-вмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолие-нальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности) (табл 2).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.

Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептически-ми расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.

Для диагностики необходимы три из пяти критериев.

Диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.