Юрий Кривенцев - Биохимия доступным языком. Учебник-репетитор

Энзимология – наука о ферментах. Медицинская энзимология имеет три направления:

а) Энзимопатология – изучает энзимопатии – заболевания, связанные с нарушением работы фермента. Энзимопатии делят на приобретенные (панкреатит) и врожденные, примеры которых приведены ниже:

Фенилкетонурия – поломка фермента 6 6 Если в данной книге я не привожу конкретное название фермента, значит запоминание названия необязательно (прим. автора). , обеспечивающего превращение фенилаланина в тирозин. При этом токсические продукты поражают мозг ребенка, вызывая слабоумие. Единственный способ борьбы с осложнениями – ограничивать употребление продуктов, содержащих фенилаланин.

Алкаптонурия – отсутствие фермента, расщепляющего гомогентизиновую кислоту. Это пигмент, придающий темный цвет моче, а в запущенных случаях – кончикам ушей и носа.

Альбинизм – поломка одного из ферментов, участвующих в синтезе меланина – покровного пигмента человека, защищающего кожу от ультрафиолета. У альбиносов бледная кожа, белые волосы и розовая радужка (из-за просвечивания сквозь нее сетчатой оболочки глаза).

б) Энзимодиагностика – постановка диагноза с помощью ферментов. Имеет два направления:

– Определение фермента в крови. В качестве примера рассказываете все об ЛДГ (см. выше). Этого достаточно.

– Определение в крови другого вещества с помощью фермента, имеющегося в лаборатории. Пример – иммуноферментный анализ (ИФА).

в) Энзимотерапия – лечение с помощью ферментов. Примеры: пищевые ферментативные препараты (Панкреатин, Фестал, Энзистал, Мезим, Креон и др.) – эффективны не только при лечении заболеваний ЖКТ, но и при банальном переедании; гиалуронидаза («Лидаза») – применяется для предотвращения разрастания рубцов; раствор трипсина – для очисти гнойных ран и т. д.

Важнейшей группой незаменимых веществ являются витамины. Подтверждением их метаболической значимости служит вся история человечества, в процессе которой отмечались регулярные страшнейшие вспышки гиповитаминозов, уносившие десятки и сотни тысяч жизней.

Цинга (скорбут) – гиповитаминоз С; чаще встречался в средних и полярных широтах, т. е. на тех территориях, где не так распространены овощи и фрукты, богатые витамином С. Цинга являлась тяжелейшим бичом российского народа на протяжении столетий. Нередко этот гиповитаминоз охватывал целые страны и группы стран. На пике вспышек летальность от этой патологии достигала 80%!

Бери-бери – алиментарный недостаток витамина В 1. Масштабы человеческих потерь от бери-бери были выше, чем от цинги, т. к. эта болезнь распространена в районах с высокой плотностью населения – южной и юго-восточной Азии (Индия, Бангладеш, Бирма, Китай, Индокитай, Индонезия, Япония и др.). Основным пищевым продуктом населения этих регионов является рис, который чаще употребляют в пищу в шелушенном виде, а содержание В 1в нем очень невелико.

По разделу «Витамины» на кафедрах биохимии, как правило, проводят контрольную работу, вопросы в которой можно условно разделить на две подтемы: ключевые понятия о витаминах в общем (об этом речь пойдет ниже) и вопросы по конкретным витаминам (частная витаминология).

Вопросов по частной витаминологии мы коснемся минимально, т. к. там нечего объяснять, надо просто сесть и выучить. Но пару советов на эту тему я дам. Дело в том, что раздел «Витамины» в учебниках по биохимии непомерно раздут (особенно в книге Т. Т. Березова), очень много «лишнего», чего нет в контрольной. Каждому витамину отводится аж по 4—5 стр. Пусть вас это не пугает. Запомните, по любому из витаминов вам достаточно выучить всего пять фактов: 1) название; 2) формула; 3) биологическая роль – здесь не заморачивайтесь, биологическую роль я подробно дам ниже; 4) патология – название и очень краткое описание симптомов конкретного гиповитаминоза; 5) содержание в продуктах. Все! Согласитесь, не так уж и много. Остальное можете смело пропускать.

Итак, с частной витаминологией закончили, переходим к общей.

1. Общие сведения

В России изучению витаминов значительную роль уделили Н.И.Лунин и Н. Д. Зелинский.

Первым витамином, полученном в чистом виде был тиамин (В 1), который получил Казимир Функ в 1912 году и назвал это вещество «витамином». В дальнейшем, название конкретного вещества постепенно превратилось в наименование целой группы.