Михаил Кириллов - Мои больные (сборник)

Несмотря на лечение (антибиотики, преднизолон, коргликон, мочегонные, кислород, ВИВЛ), состояние больного прогрессивно ухудшалось, усиливалась ДН, нарастало увеличение печени.

По мере наблюдения за больным представление о заболевании уточнялось. Учитывались сведения о задержке общего развития больного, появлении диффузных изменений в легких уже в раннем детстве, отсутствии мокроты и других проявлений бронхита на протяжении всего заболевания, рестриктивный характер ДН, характерная рентгенологическая картина, а также данные о врожденном пороке сердца. Окончательный диагноз: Микрокистозное («сотовое») легкое с вторичным диффузным фиброзом (синдром Хаммана – Рича), ДН 3-ей ст., легочно-сердечная недостаточность, врожденный стеноз устья аорты.

18.10 при нарастании явлений ДН, лихорадки и коллапса наступила смерть больного.

На вскрытии: тотальное микрокистозное поражение обоих легких. Альвеолярная ткань практически отсутствует, бронхи не изменены, повсеместно заканчиваются однотипными сотовидными полостями размером 0,5–1 см, без содержимого, в межкистном пространстве – фиброз. Со стороны плевры легкое напоминает панцирь черепахи. Сердце – выраженная гипертрофия и дилятация правого желудочка. Аорта на всем протяжении гипоплазирована, на границе дуги и нисходящей части – коарктация умеренной степени. Обратное расположение корня брыжейки и петель тонкой кишки. Застойное полнокровие органов.

При гистологическом исследовании однородные по размерам и строению кисты, стенки которых выстланы цилиндрическим эпителием, альвеолярная ткань сохранена местами. Фиброзные тяжи. Патологоанатомический диагноз: микрокистозное легкое (генерализованная форма), вторичный диффузный фиброз. Гипоплазия аорты и ее коарктация в нисходящей части грудного отдела. Гипертрофия и дилятация правого желудочка, миокардиодистрофия. Обратное расположение корня брыжейки и петель тонкого кишечника.

Приведенное наблюдение представляет интерес не только в связи с успешной прижизненной диагностикой микрокистозной гипоплазии легких, что считается крайней редкостью. Оно отличается тотальностью поражения легких, а также отсутствием признаков нагноительного процесса в легких, обычного для макрокистозной формы гипоплазии. Оно подтверждает возможность сочетания пороков развития легких с врожденной патологией других органов.

Жировая эмболия легких редко наблюдается терапевтами. Будучи осложнением травмы, она встречается обычно в практике травматологов и реаниматологов. Но и у этих специалистов – не часто. Работа в реанимационном отделении Кабульского госпиталя советских войск в Республике Афганистан в конце 1987 года, анализ архивов этого госпиталя, в том числе случаев летальной травмы, позволили мне выявить редкую статистику: 2–3 наблюдения в год на тысячекоечный фронтовой госпиталь.

Жировая эмболия легких осложняет, как правило, многооскольчатые переломы трубчатых костей нижних конечностей, в том числе при минно-взрывной травме. Возникает она как непосредственно после травмы, так и после соответствующих хирургических вмешательств. Конечным результатом эмболии является блокада капиллярного русла легких с развитием подострого легочного сердца, а также явлений респираторного дистресс-синдрома (В.А.Воинов). Именно здесь становится возможным участие в ведении больного не только реаниматолога, но и терапевта. Патогенез жировой эмболии не может быть связан только с механической закупоркой сосудистого русла легких, но в еще большей мере обязан возникающему в сосудах процессу липолиза, имеющему чрезвычайную токсичность

Мне довелось наблюдать раненого с жировой эмболией легких в середине декабря 1987 г. в Кабульском госпитале, где я работал в качестве профессора-консультанта. Я приведу собственные дневниковые записи того времени, относящиеся к этому случаю.

«Сортировочная приемного отделения госпиталя. «Пироговские ряды». На носилках двое раненых, доставленных с аэродрома, куда они прибыли из района боевых действий после хирургических вмешательств, выполненных в медицинской роте. Один – молоденький. Привезен из Гардеза. Минно-взрывная травма: отрыв голени в нижней трети. Состояние после ампутации. Вертит головой. Много говорит. Больно ему, но терпит. Сняли спальный мешок, обнажилась забинтованная короткая нога. Переложили на носилки и на каталке повезли в травматологическое отделение.