Поступление таких больных во взрослый стационар всегда единично и спорадично, и это представляет проблему, прежде всего потому, что терапевты мало знакомы с этой патологией.
В 8-й больнице г. Саратова мне пришлось наблюдать и лечить до десятка таких пациентов. Особенность состояла в том, что их лечение нельзя было приостановить. В последние десятилетия организация лечения этих больных имеет централизованный характер.
Обычно эти больные астеничны, прежде всего, в физическом отношении. Как правило, преобладают легочные поражения – по типу бронхоэктатической болезни с частыми гнойными обострениями. Реже к этому присоединяются деструктивные изменения поджелудочной железы. В этом случае возникают трудности и в обеспечении больных питанием.
Как-то в нашу клинику поступили одновременно сестра и брат, больные муковисцидозом. Ей было 20 лет, а мальчику – 18. В детстве у девочки патология легких была диагностирована поздно, поэтому было допущено рождение и второго ребенка.
При поступлении девушка была покрепче, проявления болезни под влиянием лечения уменьшились и наступила ремиссия. Она выписалась, продолжила учебу в университете и была полна жизненных планов. А у мальчика обострение закончилось летально. Он не питал иллюзий, обреченность воспринималась им, если так можно сказать, спокойно, без истерики. Он все понимал и привык к неизбежности смерти с самого детства. Но ведь и продолжение жизни, которое было ему уготовано, было мучительно. Эти дети, оставаясь детьми, годами живут в обнимку со смертью.
Через полгода в клинику вновь поступила его сестра, и на этот раз преодолеть обострение не удалось. Несмотря на полноценное лечение, она умерла.
При каждом поступлении таких больных в нашу клинику их посещал врач-педиатр, который вел их еще в детском стационаре в течение многих лет. Он консультировал нас в отношении лечения. Конечно, это был подвижник. Лечил и хоронил, лечил и хоронил. Где еще найдешь такого? А что делать? Все люди смертны, но как можно жить и работать в этой генетической душегубке?!
Лечение этого заболевания с годами, конечно, совершенствуется, больным муковисцидозом все больше продлевают жизнь. Совершенствуется и генетическое консультирование, но до решения вопроса еще далеко.
Хроническая почечная недостаточность
В 1964-м году в клинике Н.С.Молчанова у меня в палате находился больной Л, студент. У него была установлена хроническая почечная недостаточность как следствие ранее перенесенного диффузного гломерулонефрита.
Отеков у него не было, но сохранялась гипертензия, преимущественно диастолического типа, рефрактерная к гипотензивным средствам. Головных болей и рвоты не было. Аппетит был снижен, наблюдалось похудание, кожа была сухой, но без зуда и расчесов. Мочи было мало – всего до полулитра за сутки. В анализах мочи отмечались снижение удельного веса – до 1,010 при малом диурезе и незначительная эритроцитурия. В крови определялись умеренная анемия и азотемия – до 60 мг/%.
Сомнений в диагнозе не возникало, обострения основного заболевания не наблюдалось. Были назначены бессолевая диета, гипотензивные препараты, внутривенно – осмотические диуретики.
Самочувствие больного все время оставалось стабильным. Он не любил лежать и подолгу бродил по клинике. Однажды он пожаловался, что у него уменьшилось количество выделяемой мочи. Позже, при сохранении неплохого самочувствия и обычной двигательной активности, диурез у больного снизился до 100 мл в сутки, а еще через несколько дней практически возникла анурия. Азотемия стала нарастать. Наблюдавшаяся диссоциация клинических и лабораторных симптомов была непонятна. Обычно симптоматика изменяется синхронно. Мысль об инфаркте почек, чем можно было бы объяснить внезапное возникновение анурии, не находила подтверждения.
Прошла неделя с того дня, как у больного прекратилось мочеотделение. Нужно было что-то предпринимать, несмотря на поразительное сохранение неплохого самочувствия у пациента. Он не мочился, не потел, у него не было рвоты и поноса, а азотемия нарастала. Это значило, что шлаки из крови никак не выводятся. Долго такое положение сохраняться не могло.
Выяснили, что в клинике факультетской хирургии ВМА им. С.М.Кирова, что на Пироговской набережной, один из энтузиастов-преподавателей (доктор Е.С. Копосов) налаживает установку гемодиализа. Более того, его доморощенная конструкция уже действовала. В те годы в Ленинграде еще не существовало центров по детоксикации крови.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу